维生素k缺乏症 概述【迟发型维生素,K缺乏症,36例临床分析】
时间：2020-03-19 07:23:30 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
【摘要】 目的：对迟发型维生素K缺乏症进行临床分析。方法：对临床 1 5例迟发型维生素 K缺乏症进行临床表现、实验室检查、治疗和预后的分析，探讨治疗和预防疾病的方法。结果：本病一经确诊， 应立即给予维生素 K l静脉注射， 连续使用 3～5天。输新鲜同型血或新鲜冷冻血浆，每次10～15ml/kg。以迅速补充凝血因子和纠正贫血。预防办法为：新生儿出生当天肌注1次或每周1次连续 3周口服维生索K1，可明显降低出血症的发病率。
【关键词】 迟发型维生素 K缺乏症；分析；治疗；预防
维生素K缺乏是一种获得性、复合性出血性疾病。维生素 K缺乏症特点是突然发生出血，其它方面正常，无严重潜在疾病，血小板计数和纤维蛋白原均正常，血液中无纤维蛋白降解产物。注射维生素 K l后可见 1 ～l 2小时内止血。根据出血发生时间可分为早发型、 经典型及迟发型。迟发型维生素 K缺乏症最常见是颅内出血。起病突然，病情来势凶猛， 病死率较高，存活者多有明显后遗症。临床医生提高对该症认识，以早期诊断、早期合理治疗、提高治愈率、减少病死率及后遗症，十分必要。我科1999年 1月至2010年12月共收治迟发型维生素 K缺乏症36例， 报道如下。
1 一般资料 15例中，男25例，女11例。生后20天～2月30例，3月,3例,4月2例，5月1例。母乳喂养32例，占88.8%，混合喂养4例，占11.1%，慢性腹泻4例，长期应用抗生素2例，均未添加任何辅食。
2 临床表现 突然起病至人院2小时 ～3天34例，3天以上2例。表现为注射或针刺部位出血不止33例；颅内出血25例；贫血29例；发热19例；呕吐、烦躁、惊厥或意识障碍22例；前囟饱满、呻吟20例；肢体强直或屈曲16例；便血9例；皮下出血5例；凝视、瞳孔不等大、呼吸不规则 12例；脐部出血4例。
3 实验室检查 凝血时间延长25例，凝血酶原时问及部分凝血活酶时间延长26例。头颅CT检查：颅内出血25例，蛛网膜下腔出血18例，脑室出血16例，硬膜下出血6例。
4 治疗和预后 人院后立即给予维生素K1 5～10毫克加莫菲氏管静滴。以后给予维生素 K1 2.5～5毫克日1～2次静点。出血较重、休克、血压下降、中一重度贫血患儿酌情给予输注新鲜全血或血浆10～20 m l/ k g，以提高血中有活性的凝血因子水平、纠正低血压和贫血。对便血患儿，暂禁食，从胃肠道外补充营养； 脐部渗血给予局部止血药及消炎粉；穿刺或针刺部位出血压迫止血。对颅内压明显增高、脑水肿、脑疝患儿给予脱水剂、地塞米松。其中2～4小时内停止出血23例，4～8小时内停止出血10例，8～12小时停止出血3例。随访时间1月～7年，9例留有1项或多项后遗症，其中智力减退7例，肢体功能障碍8例，癫痫8例，脑瘫2例。
5 讨论 迟发型维生素 K缺乏多发生在生后2 0天 ～ 2月。发生率为4.40～7.20/10万。可能与此时期母亲饮食中维生素K不足及婴儿凝血因子水平低有关。人体内生成的与维生素K密切相关的凝血因子，主要有FX、FIX、FVII、凝血酶原及其调节蛋白PC、PS等，称为维生素K依赖性凝血因子，生理条件下，上述因子在肝内合成过程中，其N端的谷氨酸残基进行性需进行加羧基化反应，此反应许羧基化酶的催化，维生素K1则是该酶促反应不可缺少的辅酶。维生素K缺乏时，肝只能合成凝血活性低或无活性的未羟基化相应蛋白质，导致凝血障碍。本组经维生素 Kl 治疗后出血在 l 2小时内停止，这也是由于维生素 K缺乏导致出血的有力证据。
迟发型维生素K缺乏症临床诊断并不困难，其诊断标准是：(1) 单纯母乳喂养 3个月内的小婴儿，未接受过维生素注射。(2) 呕血、 便血、 皮下出血、 注射部位出血不止。(3) 贫 血进展迅速。(4) 急性或亚急性颅内出血。(5) 给予维生素 K1治疗后出血在 l 2小时内停止。
本病一经确诊，应立即给予维生素 K l静脉注射，连续使用3～5天。输新鲜同型血或新鲜冷冻血浆，每次10～15ml/kg，以迅速补充凝血因子和纠正贫血。
因本病大多数患儿都有突发性颅内压增高等神经系统 症状，同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾向，及时做凝血酶原时间检查，有助于诊断。早期诊断是关键，否则延误时机将严重影响预后。
预防本病的发生，以加强对乳母营养指导为主，避免偏食，适量进食绿色蔬菜、水果。孕母存在摄入不足、肝脏疾病、口服维生素K拮抗剂（如香豆素类）等原因，皆可以导致维生素K缺乏。其中摄入不足的原因有①长期进食过少或不能进食；②长期低脂饮食，维生素K未脂溶性，其吸收有赖于适量的脂质；③胆道疾病，如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等，因胆盐缺乏致维生素K吸收不良；④肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征；⑤长期使用（口服）抗生素，导致肠道菌群失调，内源性合成减少。没有母乳的情况下进食添加维生素K l的强化奶粉。最关键的还是提高对本病的认识，建立预防用药制度。有研究显示：对127.00万新生儿肌注1次维生素Kl，无1例发生新生儿出血症，而18.38万例新生儿口服1次维生素K，其出血症发生率达7.07/10万，建议应用办法为：新生儿出生当天肌注1次或每周1次连续3周口服维生素Kl，可明显降低出血症的发病率。由于孕母维生素K通过胎盘量少，胎儿肝内维生素K储存量低，新生儿出生时肠道菌群尚未形成，因此早期新生儿体内维生素K含量不足，出生时给予维生素K能明显减少迟发型维生素K缺乏症的发生。随着婴儿消化系统逐渐成熟，体内合成的维生素K增多，继续口服维生素K的预防效果并不会明显增加。
参考文献
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[2]金汉珍，黄德珉，官希吉・实 用 新 生 儿 学 ． 第 七 版 ． 北 京 ： 人 民 卫 生 出 版，2003；6：230
[3]何新荣，何映谊，叶铁真.维生素K预防新生儿出血症给药方案探讨.临床儿科杂志.2005；8:586
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