[腰椎管髓内血管脂肪瘤(附一例报告并文献复习)]
时间：2019-05-18 03:16:51 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
【中图分类号】R622 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2012)06-0592-01 血管脂肪瘤，好发于青年人，最常发生于躯干和前臂的皮下，椎管内者少见。自1890年首次报道椎管内血管脂肪瘤以来，迄今国内外报道者逾100例，以硬膜外为主，出现于髓内极为罕见，且鲜有术后复发病例的报告，现将笔者遇到的1例报道如下。
1 临床资料
患者， 男，51岁。因双下肢麻木、无力12天于2005年1月到当地医院就诊，CT及MRI检查发现L1－L2椎管内位性病变，结合临床诊断为L1、L2段椎管内脂肪瘤，随后行肿瘤摘除术。手术经过：切除L1及L2椎板，见硬脊膜略膨隆，切开硬脊膜，见马尾神经包裹瘤体，剥离时发现马尾神经束大部从瘤体中穿过，因粘连紧密无法完整取下，剥离瘤体大部并切除后有少量肿瘤组织残留。术后病检：血管脂肪瘤。术后下肢麻木感减轻，但出现尿失禁，经膀胱造瘘、持续导尿等治疗无效。约1年后下肢麻木现象加重，当地复查MRI示L1L2段椎管内脂肪瘤复发，未经特殊治疗。2006年10月来本院就诊。专科情况：腰部见手术伤痕。左足背、右足背外侧浅感觉减退，双下肢肌力正常，膝腱反射（＋），跟腱反射（＋），提睾反射（－）。腰椎MRI示：L1－L2水平椎管内见两条并行短T1长T2信号，长分别为4.3cm.、5.0cm ，内见分隔改变，脊髓圆锥受压，其后方椎板、棘突部分缺如，增强扫描见病灶轻度强化，其中有小囊状未强化区。入院后考虑到复发性腰椎管髓内血管脂肪瘤，如再次手术将可能因粘连及解剖原因而引起严重病废，故转肿瘤医院放疗。
2 讨论
血管脂肪瘤是一种少见的良性肿瘤，含成熟脂肪组织和灶性血管瘤性成分，它曾被作为脂肪瘤的一个亚型，国内1992年首次将椎管内血管脂肪瘤作为独立病种提出。椎管内血管脂肪瘤发生率为椎管内肿瘤的0.14%－1.2%，以胸段最为常见，其次为颈段和腰段，可发生于任何年龄组，以中年女性居多，90%位于硬膜外［1］，1988年Palkovic 首次报道了位于髓内的椎管内血管脂肪瘤。
椎管内血管脂肪瘤的病因不明，目前多数学者支持Hoddad将其作为一单独病种的观点，认为它可能是多能多极间质细胞分化为脂肪或血管组织而成。由于此肿瘤多在更年期或绝经后发病，故推测激素在肿瘤的产生过程中可能起一定的作用。在病理特征上成熟脂肪为椎管内血管脂肪瘤的脂肪部分，而血管部分有毛细血管、血窦、薄壁血管或含平滑肌的厚壁血管，以薄壁血管最典型［2］，有时其中可见骨、软骨或骨髓灶。从外科角度看，最好着重于血管方面，因为血管部分提供症状和侵袭行为，成为手术的主要问题［3］。
血管脂肪瘤分为浸润性与非浸润性，大部分病人以脊髓的受压症状即感觉、运动障碍为主，以双足感觉异常起病，呈进行性加重，晚期可能出现括约肌功能障碍。MRI于1987年用于此病的检查，影像学检查有助于血管脂肪瘤的诊断。MRI显示椎管内的梭形影像，两端尖细。肿瘤的脂肪成分在T1和T2像均为高信号，压脂像为低信号。血管组织在T1像为低信号，T2像为高信号，强化后增强。当肿瘤成分以脂肪为主时，T1像信号高，以血管为主时T1像低信号区较大，可表现为密度不均影，也可表现条块状低信号灶。脂肪与血管两种组织的组成比例的差异使血管脂肪瘤的MRI表现出现不均一性，虽然MRI是目前诊断椎管内血管脂肪瘤的有效方法，但其最终确诊仍靠病理检查。
椎管内血管脂肪瘤的临床表现和体征缺乏特异性，以及普遍存在的对于本病认识 上的不足，使本病例没有在术前做出正确的诊断，而被误认为脂肪瘤。资料分析显示椎管内血管脂肪瘤多见于女性，椎管内脂肪瘤多见于男性；前者多发于40－60岁成年人，后者多见于20岁左右；前者病灶多发于脊髓胸段硬膜外的后方或侧后方，后者多见于脊髓腰骶段；前者多不伴有脊柱先天异常，后者则多伴脊柱裂等异常；MRI前者T2像高信号较后者略低，在T1像可见血管流空信号；应用FATSAT序列后，前者因存在血管成分，病灶仍呈高信号，但强度不均，而脂肪瘤的信号则明显减低［4］。
多数情况下，手术是治疗的最佳手段，大部分椎管内硬膜外血管瘤，均可以通过完整切除肿瘤获得良好的效果。对于少量的有浸润性改变的病灶，以脊髓减压为目的的部分切除术也极少观察到有复发的情况。而本例髓内型血管脂肪瘤，因病灶浸润于神经束之内，手术剥离极为困难，此时选择以脊髓减压为目的的部分切除术是适宜的，但术后即时出现的尿失禁印证了手术副损伤的存在，其术后不到一年病灶复发的情况在文献中极为少见。作者认为对于髓内浸润性血管脂肪瘤的手术治疗面临两难的选择：如何尽可能地切除病灶而又不伤及正常组织。这提醒我们在术前要充分地评估手术的可行性，指望完全切除病灶是不现实的，行部分切除术时需要有熟练的手术技巧和轻柔的操作手法，如有条件，最好选择显微手术方式。
对此一复发病例，再次手术极为困难，寻求有效的非手术治疗可能更为适宜。放疗对于血管脂肪瘤作用，尚无统一认识。有作者认为此病变主要由血管成分和脂肪组成，病理上缺乏有丝分裂和核异形性，所以复发可能性不大，故不主张放疗［1］。相反的意见则建议对于术中没有切除干净的浸润性血管脂肪瘤术后应辅以放疗。鉴于髓内浸润型血管脂肪瘤发生部位的特殊性，作者认为对于此类病灶，在无法完全切除的情况之下，术后或复发后探寻有效的放疗方案，是一件有意义的事。
参考文献
[1] 王东春，王硕，唐凯，等.椎管内血管脂肪瘤临床研究.中华医学杂志，2006,86（21）：1494－1497
[2] 侯黎升，阮狄克.椎管内血管脂肪瘤.中国脊柱脊髓杂志.2002,12（2）：148－149
[3] 过邦辅，凌励志主编.骨关节肿瘤.第2版.上海：上海科学技术出版社。1998,247－248
[4] 王湘庆，戚晓昆.椎管内硬膜外血管脂肪瘤一例报告.北京医学.2003,25（6）：426－426
