临床表现特殊的多发性骨髓瘤三例报告 多发性骨髓瘤能活多久
时间：2019-05-19 03:13:54 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
摘要：目的：提高对临床表现特殊多发性骨髓瘤（MM）的认识。方法：对3例有特殊表现MM进行回顾性分析。结果：3例均以非典型临床表现就诊，表现为肾功能损害2例，胸骨下端肿块1例。3例均经骨髓穿刺涂片或骨髓活检组织切片，并辅以X线及MRI全身骨骼检查，确诊为MM。结论：MM临床表现复杂，极易漏诊、误诊，确诊必须依据骨髓穿刺检查。
关键词：多发性骨髓瘤;穿刺术;高钙血症
【中图分类号】R73【文献标识码】B【文章编号】1672-3783(2012)04-0206-01
多发性骨髓瘤（multiple myeloma MM）是浆细胞恶性肿瘤，其特点是骨溶解导致骨质结构破坏，从而引起骨痛、病理性骨折、骨髓压迫和高钙血症等一系列并发症，临床还可表现为出血、骨骼肿物等非特异性表现，现报告3例特殊表现的MM，以提高对本病的认识。
1 病例资料【例1】 男，52岁。因胸骨下端肿块一年就诊。1年前发现胸骨下端4-5cm大小肿块，有压痛，伴胸骨疼痛，一月前在某医院就诊，行肿瘤穿刺活检病理检查报告为浆细胞骨髓瘤，治疗一月无效，转入我院进一步治疗。查体：胸骨下端见7-9cm肿块，质韧，有压痛，可活动。血常规、血沉、尿本周蛋白及免疫球蛋白均正常。X线检查示：广泛骨质疏松，第5腰椎压缩性骨折。髂骨骨髓穿刺细胞学检查见骨髓瘤细胞0.40，诊断为非分泌性MM。【例2】 男，60岁。因受凉后出现咳嗽、气喘、咳痰、发热、尿量减少及双下肢水肿就诊。门诊检查血肌酐984.7，尿素19.7，以肾衰竭尿毒症期收入院。查体：贫血貌，额部有直径分别为1cm、2cm结节，右锁骨中段隆起，胸骨体上段有直径5cm不规则融合性隆起，肋骨、髂骨压痛，胸骨压痛明显，脚踝以上凹陷性水肿，肾脏超声检查：双肾缩小。髂骨骨髓穿刺及胸骨隆起处穿刺细胞学检查均发现大量骨髓瘤细胞。诊断为慢性肾衰竭、MM。【例3】 男，62岁。因无食欲、恶心、呕吐、双侧下胸部疼痛2年就诊。门诊查血肌酐369，以“性肾功能不全？”收入院。查体：体温36.4度，脉搏92/min,血压130/ 80mmHg。贫血貌，意识清，皮肤、粘膜未见出血点，全身浅表淋巴结未触及增大，肝、脾肋下未触及，胸骨、肋骨有压痛。进一步查尿本周蛋白（-），血总蛋白112.5g/L,白蛋白23.7g/L,IgA0.46g/L,IgG81.5g/L,IgM0.35g/L,血浆蛋白电泳可见M峰，骨髓穿刺细胞学显示：骨髓增生明显活跃，原幼浆细胞0.435，确诊为MM(IgG型)。
2 讨论
2.1 MM不典型表现发生机制
2.1.1 出血：MM可能出血倾向，但症状一般不严重，多表现为黏膜渗血和皮肤紫癜，常见部位是鼻腔、牙龈、皮肤，晚期可能发生内脏出血砐颅内出血。程凡菊等报道一例以下消化道出血为首发表现的MM。笔者查阅国内近年文献，少见以多发血肿为首发表现者。本文例1第一次血肿切除后未行病理检查，延误了诊治，提示我们对不明原因出血要考虑MM的可能。MM导致出血的原因是血小板减少和凝血障碍。血小板减少是骨髓造血功能受抑，凝血障碍则因大量单克隆免疫球蛋白覆盖于血小板及凝血因子表面，影响其功能，造成凝血障碍。免疫球蛋白异常增多使血液黏滞度增加，血液缓慢不畅，损害毛细血管，亦可造成或加重出血。
2.1.2 骨痛：MM患者多有骨痛、骨质疏松等表现，这是由于骨髓瘤细胞分泌白细胞介素、肿瘤坏死因子、淋巴毒素等激活破骨细胞，造成骨质疏松、溶骨病变、病理性骨折等骨损害。当细胞显著浸润骨骼时即可引起局部大小不一的肿块，多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨，发生率可达90%.故对有孤立性骨骼肿块的患者，应注意行MM的相关检查。
3.2.3 浆膜受损：MM骨髓外浸润多见于肝、脾、淋巴结及其他网状内皮组织，亦多见于心、肺、肾、甲状腺等。对于MM胸膜浸润，邱丽君、张元元等均有报道，沙卫红等报道一例MM髓外淋巴结浸润，但目前国内鲜见MM并发腹腔多发转移瘤及广泛腹腔淋巴结浸润的报道。本文例四以肾脏损害为首发症状，早期治疗反应尚可，后期病情发展较快，出现腹腔多发转移瘤，胸膜、腹腔淋巴结、肝脏浸润，临床实属罕见。本例超声检查示肝脏损害，考虑与淀粉样变性有关。
2.1.4 肾功能损害：本文例3、例4均以肾功能损害为首发表现。肾功能损害是MM的常见并发症，临床表现可有蛋白尿、肾小管功能不全、肾病综合症、急性肾衰竭、慢性肾衰竭等5种类型，并以慢性肾衰竭多见。MM引起肾损害的机制可能是：①骨髓瘤细胞直接浸润肾皮质，使其产生过多的离轻链，在肾小球滤液中这些轻链被近曲小管重吸收后，于溶酶体内降解产生毒性，，引起肾小管损害；② 游离轻链超过近端肾小管最大吸收绿，到达远端肾小管后，在浓缩的酸性小管液中与尿本周旦白共同形成管型，阻塞远端肾小管；③骨髓瘤细胞分泌大量破骨细胞活化分子，导致局限性骨质吸收，促使钙离子进入血液，引起高钙血症；④MM患者核酸分解、代谢增强呈高尿酸血症；⑤骨髓瘤细胞分泌的球旦白，可促使血液红细胞聚集、血外移、血液浓缩形成高黏滞血症。几乎所有患者均存在贫血，但与肾损害程度不相平行。例3同时存在感染，感染是由于江细胞增生产免疫活性的异常单克隆球蛋白、正常免疫蛋白减少所致，且感染常常是导致或加重肾衰竭的重要原因。
2.2 诊断体会由于骨髓瘤细胞的增生程度不一，合成分泌单克隆异常免疫球蛋白多少不同，导致本病临床表现复杂极易漏诊、误诊。但只要提高警惕，抓住要点，及时进行相关检查，对MM进行早期诊断还是可行的。
参考文献
[1] 邱丽君，高瑞香，多发性骨髓瘤患者胸腔积液检出骨髓瘤细胞1例[J].临床检验杂志，2003，21（1）:55
[2] 沙卫红，毛平，多发性骨髓瘤并髓外淋巴浸润1例[J].广州医药，1994，25（30:51-52
