儿童肝内型门体分流一例并文献复习
时间：2022-12-03 16:05:03 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
姜玲，黄磊，姜斌
南京医科大学附属儿童医院普外科，江苏 南京 210019
先天性门体分流(congenital portosystemic shunt，CPSS)是一种罕见的门静脉分流异常，在儿童病人中患病率为1/50 000～1/30 000[1-2]。肝内型CPSS(intra-hepatic portosystemic shunt，IPSS)约占CPSS的35.5%[2]。多数IPSS可在2岁前自愈[3]，故国内外的研究较少。本研究报道1例IPSS患儿的临床诊治过程，并对IPSS的诊疗进行文献复习。
患儿：男性，3岁，因“发现门静脉畸形20 d”于2020年9月7日入院。患儿1年前发现心律不齐，查心电图：窦性心动过缓伴不齐、P-R间期延长、部分导联ST段改变、Q-T间期延长；
心脏彩超未见器质性病变。回顾病史家属诉患儿出汗后有臭味，伴反复呼吸道感染病史。入院体检：心律稍不齐，余未见异常。实验室检查：血氨132.6 μmol/L、丙氨酸转氨酶(ALT)26 U/L、天冬氨酸转氨酶(AST)45 U/L。腹部B超：门静脉右支可见一长约20 mm异常血管与下腔静脉交通，开口处直径约7 mm，提示肝内型门体分流可能。腹部大血管增强CT(图1)：门体静脉分流，连接处管径约7.4 mm，汇合以远门静脉扩张明显，最宽处约16.8 mm，肝内门静脉发育不良，门静脉水平疑似肝右叶血管汇入下腔静脉。头颅MRI：两侧侧脑室饱满，未见异常信号影。
注：MPV.门静脉主干；
IVC.下腔静脉。图1 术前CT A.横断面；
B.冠状面 图2 介入造影 A.经脾静脉造影，肝门部见血管团，肝内门静脉不显影；
B.经下腔静脉造影，门静脉显影，肝门部可见血管团，肝内门静脉发育不良 图3 术中解剖 A.肠系膜三级血管测压；
B.解剖暴露，结扎前阻断交通血管后测压；
C.贴近下腔静脉离断交通血管；
D.缝合后的下腔静脉端
介入造影：门静脉左支显影，发育尚可，门静脉右支显示欠清，门静脉呈瘤样扩张与下腔静脉交通。试行介入封堵失败后行球囊封堵试验(图2)，封堵前、后门静脉压力分别为13 mmHg、21 mmHg。遂于2020年9月23日进行一期手术，术中使用吸入性2%七氟醚、瑞芬太尼(0.5 μg·kg-1·min-1泵注)、顺苯黄酸阿曲库铵(5.5 mg/min静脉滴注)等不经过肝肾代谢的麻醉药物，同时经肠系膜血管插管测定门静脉压力，监测血流动力学，预阻断交通血管后压力为20 mmHg(图3A、B)。目前国内外公认当门静脉压力小于25 mmHg时患儿能够耐受门静脉和体循环压力及肝脏灌注的改变[1-5]，遂解剖暴露交通血管，离断后结扎缝扎(图3C、D)。
患儿术后2 h复查肝功能：ALT 1 215 U/L，AST 2 720 U/L。考虑术中搬动肝脏、电刀的热损伤及肝脏血流改变等所致，予谷胱甘肽保肝治疗，于术后1周基本恢复正常(表1)。考虑静脉血栓形成的风险[6-8]，术后监测凝血功能在正常范围内(表1)，予短期止血，未予抗凝治疗，且后期复查B超未见血栓，同时常规予抗感染、抑酶、维持血压等对症支持治疗。出院前复查检验指标正常(表1)。B超：门静脉主干前向流速压差：26 cm/s、1.08 mmHg，门静脉左支前向流速压差：20 cm/s、0.64 mmHg，下腔静脉走行尚可，于原交通口处内径略窄，约7 mm，周边内径约9 mm，肝未见明显异常。
表1 患儿手术前后检验指标
患儿出院后门诊随访生化及超声。术后2个月随访，家属诉患儿出汗后氨臭味明显好转，ALT 16 U/L，AST 31 U/L；
B超示门静脉主干宽约6 mm，左支局段增宽，右支较细小。
IPSS是肝门静脉系统的发育异常，一般发生在胚胎发育的第4～10周[9]。查阅相关资料后发现，多数IPSS在孕期B超检查时发现[7]，多伴有心脏或呼吸系统的疾病，少数有高血氨、胆汁淤积[6-7，10]。若放任其发展，可能引发门静脉高压、肝肾功能损伤，甚至肺动脉高压、肝性脑病、肝肺综合征等多脏器功能损害[1，6，11]。
目前IPSS的诊断及分型主要依靠影像学。常采用超声、磁共振、增强CT，其中门静脉造影是诊断金标准[2，11-12]。IPSS通常分为4型：门静脉右支和下腔静脉间的交通(1型)，一个肝段内门静脉和外周肝静脉之间单个或多个交通(2型)，门静脉与肝静脉之间的动脉瘤样交通(3型)，门静脉与肝静脉在多个肝段内之间的多个交通(4型)，还有一种特别的静脉导管未闭[1，13]。2岁以上的IPSS患儿交通血管基本无法自行闭合，且可能出现严重并发症，尤其是分流比>60%的患儿[6，12]，故建议预防性阻断交通血管。如出现神经系统症状可提前手术，以改善远期预后[3，14]。根据患儿病情、交通血管的位置、长度、直径、分流比、手术风险和并发症，选择介入或外科手术治疗[4，15]。介入造影创伤小、能明确分流类型，且球囊封堵试验可观测血流动力学变化，所以常作首选治疗方案[15-16]。Tanoue等[15]报道了10例IPSS患儿介入封堵成功的病例，充分证实了介入治疗的安全有效，但其对分流血管的长度、直径有较高要求[17]。目前的手术多以开腹手术为主，2020年Zhang等[18]完成了国内第一例新生儿IPSS的腹腔镜手术，成功阻断肝门静脉左支和肝周静脉的异常交通，为手术方式带来了新的选择。
本例患儿心律稍不齐，有反复呼吸道感染史，大汗时有氨臭味，同时存在学习困难、沟通困难及注意力缺陷等低度肝性脑病所致神经系统症状[4，19]。IPSS病人神经症状的检查包括血氨测定、神经认知评估和头颅MRI检查[1，7，20]。本例患儿实验室检查提示血氨高，但心脏彩超及头颅MRI未见明显异常，有轻微的神经系统症状，但未进行神经认知评估。根据患儿术前大血管B超及介入造影，诊断为1型IPSS，试行介入封堵发现滑脱风险较大，遂行封堵试验测定门静脉压力为21 mmHg。综合国内外文献报告，如术中门静脉测压高于25 mmHg，应先行血管缩窄的分阶段手术治疗；
反之，则可一期根治，且术中结扎交通血管应贴近下腔静脉[1-5，8]。本例患儿符合一期手术条件。鉴于腹腔镜手术难以进行术中门脉压力测定及预测血流动力学的改变，故选择开腹手术。术中见门静脉右支与下腔静脉间一宽1.5 cm、长1.3 cm交通血管，预阻断后压力为20 mmHg，且交通血管短粗，存在结扎线脱落、血管再通的可能，因此直接贴近下腔静脉行分流血管缝合离断术。
通过本病例的诊疗，我们提倡对于IPSS早期发现，定期随访，2岁以上早期干预，建议首先行介入造影，如术中发现封堵困难，则行球囊封堵试验，为后续术式的选择提供参考。术中建议常规进行门静脉测压，根据阻断交通血管后的压力进一步确认手术方式。
利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突
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