妊娠期胎盘早剥合并主动脉夹层1例及文献复习
时间：2022-09-29 10:00:07 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
寻云姣 张朝霞
【关键词】妊娠;主动脉夹层;胎盘早剥
1临床资料及诊疗经过
生育期已婚女性，32岁，G5 P1，因“停经6+月，发现胎儿生长受限19d”于2021年3月11日入院。既往体健，入院查体：T 36.5℃;P 84次/分;R 20次/分;BP120/80 mmHg。身高150 cm，体重47 Kg，腹隆小于孕月大小，双下肢水肿（±）。专科情况：双乳丰，乳头乳晕着色，宫底脐上一指，胎先露臀，未入盆，胎心率145次/分，未扪及明显宫缩，未破膜。阴道指检：未做。因3月11日查胎儿二维彩超：宫内妊娠单活胎约23 W1 d（胎儿小于孕周）臀位;胎盘功能0级;脐带绕颈一周;胎儿脐带华腾胶增厚;胎儿脐血流舒张期血流反向;大脑中动脉RI及S/D减低（S/D3.11、），予以改善胎盘循环、促胎肺成熟及补液。2021年03月14日16：40患者诉下腹痛呈持续性，疼痛难忍，上腹部疼痛，以胃部明显，无阴道流血、流液。查体：BP 179/104 mmHg，P 80次/分。腹部隆起如孕月大小，可扪及明显宫缩，上腹部胃部压痛，无反跳痛，下腹部压痛，张力大，胎心音145次/分。急查凝血常规：纤维蛋白原0.96 g/L，凝血酶時间27.20 s，活化部分凝血活酶时间44.10 s;D一二聚体64.78 mg/L，急查胎儿二维彩超：胎盘上缘与宫体之间无回声暗区，考虑胎盘早剥（如图1所示）。急诊剖宫取胎，家属放弃胎儿，术中见胎盘整个母体面暗红色压迹，宫腔内掏出暗红色凝血块约300 g，诊断为胎盘早剥（III度）。术中输输注去白细胞悬浮红细胞3.5 u、冷沉淀7.5 u、新鲜冰冻血浆200 mL、冰冻血浆200 mL。血压波动在145～188/88～102 mmHg，血压高时予尼群地平2片舌下含服治疗，急查：3月15日07：37 C一反应蛋白37.87 mg/L;血常规示：白细胞计数10.42×109/L，红细胞计数2.34×1012/L，血红蛋白浓度75.0 g/L，血小板计数26×109/L。凝血常规示：凝血酶原时间11.90 s，国际标准化比值1 08 s，纤维蛋白原1.54 g/L，凝血酶时间22.90 s，活化部分凝血活酶时间51.00 s;降钙素原1.83 ng/mL。急诊完善03月15日肺部CT血管三维成像：主动脉夹层。肺动脉血管成像未见明显异常。肺部炎症，双侧胸腔积液，两下肺膨胀不全（如图2、图3所示）。患者考虑主动脉夹层Stand B型，有主动脉覆膜支架腔内隔绝手术指征在全麻下行主动脉夹层覆膜支架植入术（分支支架技术），术中造影见左锁骨下动脉开口后缘主可见内膜穿透性破口并夹层形成;假腔大、真腔明显受压狭窄，于降主动脉及腹主动脉段闭塞约90%，“冒烟”造影过程中腹主动脉段仅见右肾动脉显影，覆膜支架释放后再次造影见破口完全封闭，真腔扩开，左锁骨下动脉及椎动脉显影良好，患者术后10 d复查CTA：主动脉术后改变（如图4所示），术后密切随访复查一般情况好。
2发病机制
患者有胎盘早剥这种凶险的产科情况，同时并发主动脉夹层这严重的疾病，妊娠期主动脉夹层（AD）的发病率为14.5%，而非妊娠妇女为1.24%。这种增加10倍以上可以由循环系统（血容量、心输出量和心率增加）和荷尔蒙调节（雌激素和孕酮水平升高）发生的一系列变化来解释。这些变化导致主动脉壁结构改变，导致主动脉直径和顺应性增加，在妊娠晚期和产后达到峰值。怀孕会导致特征性的血流动力学变化，包括血容量、心率和每搏量的增加。这种增加的容量超负荷至少部分地被外周血管阻力、舒张压和主动脉增大指数的降低所抵消。此外，激素变化可能导致主动脉弹性纤维皱缩减少，从而导致主动脉网状蛋白纤维断裂。血流动力学应力的增加和血管壁结构的改变可能是导致主动脉病变孕妇进行性主动脉扩张或夹层的原因之一。在妊娠合并主动脉病变的孕妇中，血液动力学应力的增加和血管壁结构的改变可能是导致进行性主动脉扩张或夹层的原因之一。妊娠期高血压的存在进一步增加了风险。大约50%的妊娠相关AD发生在妊娠晚期，33%发生在产后时期。在孕妇中，A型AD与B型AD的比例为3：1，而在一般人群中为2：1。2、3 AD在怀孕期间与高达30%的产妇死亡率和50%的胎儿死亡率有关。有荟萃分析，结缔组织疾病的患病率为62%，其中以马凡综合征最常见。在76名患者中，46名（61%）在妊娠期有夹层，30名（39%）在产褥期;40%发生在初产妇，60%发生在多胎。A型和B型夹层的发生率分别为67%和33%。73%的病例进行了手术，孕产妇和胎儿死亡率分别为23%和27%。
3症状
胎盘早剥与主动脉夹层均有疼痛，胎盘早剥主要为腹痛、阴道流血子宫张力增高，子宫压痛，突然发作的胸部撕裂样或刀割样疼痛是主动脉夹层最为常见的症状，部位也可为腹部或背部，可伴胸闷、气促、头晕、肢体麻木、大汗淋漓等，易被误诊为肺栓塞、冠心病、急腹症。在妊娠期间发病，可引起胎盘血流灌注不足，造成胎儿宫内窘迫甚至死亡。主动脉夹层症状缺乏特异性，且临床表现差异大，很容易造成漏诊或误诊。当孕产妇出现急性胸痛（70%）、背痛（21.7%）或上腹痛（2.5%）及呼吸困难、持续咳嗽、晕厥、循环衰竭等表现时应考虑为主动脉夹层。多伴有血压升高。而不典型的发病症状则多种多样，具有较大的迷惑性。尤其是本文中合并有胎盘早剥凶险产科并发症，更需要仔细鉴别诊断。不能忽略了其中的并发症。
4检查
胎盘早剥诊断第一选择是超声检查，可协助了解胎盘位置及胎盘早剥类型，结合临床症状及体征可确诊。主动脉夹层在胸痛后发生1 h以内D-二聚体迅速升高对主动脉夹层的诊断有重要意义。经胸超声心动图（TTE）、CT动脉造影（CTA）、磁共振成像（MRI）等均可用于诊断。CTA及MRI的灵敏度、特异度均较高，MRI检查无辐射为首选。心脏彩超可发现各瓣膜的关闭不全及脱垂，夹层间的异常血流等。CTA检查的特异性和敏感度均较高，达90%以上，但考虑到胎儿因其强的电磁辐射，以及造影剂引起母体肾脏疾病的风险，孕妇一般难接受。但当患者需立即诊断或需术前评估夹层范围和选择手术方式时，可允许行CTA检查，毕竟CTA检查时间短，为孕妇及胎儿争取救命时间。MRI检查的灵敏度和特异度都达90%以上，但其缺点为检查时间较长，还可能增加夹层破裂的风险，视情况选择MRI或者CTA。
5合并主动脉疾病的处理
5.1管理
育龄期妇女孕前应行母体风险评估，超声心动图、心脏MRI检查，必要时进行外科手术，基因测定，如合并糖尿病、高血压、肥胖症，应进行管理。在孕期发现主动脉疾病，应围产期医学、心脏病学和心胸外科、麻醉学、新生儿学专家团队多学科在围产期保健中心协助管理;每4～6周进行一次超声心动图，予以B受体阻滞剂降压治疗，必要时基因检测;在孕18～20周时行胎儿超声心动图及常规评估胎儿生长发育情况;积极治疗糖尿病、贫血等合并症。
5.2分娩方式选择
可选择剖宫产及阴道分娩，当主动脉直径≥4.0cm，合并马凡综合征或主动脉瓣关闭不全或严重主动脉瓣关闭不全或心力衰竭等情況时，主动脉直径/>4.5cm合并其他胸主动脉瘤时，需行剖宫产。主动脉直径<4.0cm，予以区域或者硬膜外麻醉时，可考虑阴道分娩，并在第二产程时助娩。对于孕周<28周A型主动脉夹层孕妇，优先考虑母体安全，马凡综合征和Loeys-Dietz：升主动脉>45 mm（如果有夹层或死亡家族史>40 mm）的妇女不建议怀孕，血管Ehlers-Danlos综合征（VEDS）患者或有主动脉夹层病史的女性不宜怀孕，因为风险很高。对于孕周<28周A型主动脉夹层孕妇，优先考虑母体安全，对于斯坦福A型主动脉夹层，需要立即手术修复，而不复杂的B型主动脉夹层可以保守治疗。对于口服抗凝剂、血管性Ehler-Danlos综合征、升主动脉瘤直径大于45mm、急、慢性主动脉夹层的患者，推荐剖宫产。
5.3治疗
（1）StanfordA型主动脉夹层是非常凶险的急症，合并妊娠，我们需要考虑孕周情况。对于孕周小于28周，优先考虑母体安全，需要立即手术修复。孕周在28～32周之间，需由母胎情况决定分娩方式，在剖宫产之前行主动脉夹层手术，当主动脉直径>/4.0cm，合并马凡综合征或主动脉瓣关闭不全或严重主动脉瓣关闭不全或心力衰竭等情况时，主动脉直径/>4.5cm合并其他胸主动脉瘤时，需行剖宫产。主动脉直径<4.0cm，计划采用硬膜外麻醉和加快第二阶段的阴道分娩，可考虑阴道分娩，但也可以考虑剖宫产，阴道分娩的另一个建议是在宫缩时让病人左侧或半坐着，以防止主动脉腔被压迫。孕周超过32周，建议剖宫产手术，然后在体外循环下行主动脉修补术效果最佳。（2）StanfordB型主动脉夹层（Type B aortic dissection，TBAD）治疗策略根据分型决定，急性复杂型、急性非复杂型、慢性复杂型和慢性非复杂型TBAD，胸主动脉腔内治疗（Thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）结合药物治疗，药物治疗是TBAD腔内治疗的基础，首选药物为B受体阻断剂。联合应用血管扩张和止痛药物，可更加平稳的控制生命体征，更好的维持重要器官灌注。急性复杂性TBAD的首选方案TEVAR结合药物治疗，90%以上急性非复杂性病人经药物保守治疗，病情能够得到控制进入慢性阶段，妊娠结局令人满意，但仍有争议，对于慢性复杂型和慢性非复杂型的腔内治疗标准存在明显差异。有研究证明，胸主动脉腔内治疗的妊娠结果及预后较好，可优先选择。
本例患者彩超提示胎盘早剥时，自觉下腹部及剑突下胀痛，颈部酸胀，体查血压达179/104 mmHg，急查D-二聚体64.78 mg/L亦升高，考虑胎盘早剥同时出现主动脉夹层，但当时胎盘III度剥离，情况紧急，急诊手术剖宫取胎，在术后及时发现主动脉夹层情况，并予主动脉腔内治疗，患者术后预后良好，本病例提示在紧急情况下，更应注意患者生命体征及自觉症状及体征，避免忽略较为严重的疾病。该类妊娠合并两种危及生命的疾病诊治报道文献不多。应加强对此类合并症的识别和治疗，提高临床医师的诊治能力，进而更好的保护孕妇及胎儿的安全。
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