特发性非肝硬化门静脉高压症患者肝脏影像学和病理学特征分析*
时间：2023-06-25 09:20:06 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
许 青，杨 健，宗金娟
特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic noncirrhotic portal hypertension，INCPH)是一种相对罕见的肝脏血管疾病，其特点是无肝硬化表现，但可造成门静脉血流动力学异常，进而形成肝内门静脉高压的表现[1-4]。目前，INCPH发病机制尚不清楚。肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾肿大导致的继发性门静脉血流增加是引起INCPH患者门静脉高压的两个主要因素。研究报道称INCPH病因包括感染、免疫功能障碍、血栓形成倾向、遗传因素、药物或毒物接触史等[5，6]。诊断INCPH需要结合病史、临床表现、实验室检查、影像学检查和肝组织穿刺病理学检查等。需要指出的是，诊断INCPH在需要符合现有的诊断标准的同时，还要排除引起肝脏疾病的其他病因。INCPH的临床表现与门静脉高压并发症相关，以静脉曲张破裂出血最为常见，其他常见表现包括腹水、肝性脑病和门静脉血栓等，部分病例在确诊时并无明显的临床症状[7，8]。腹部彩色多普勒超声和CT检查可发现门静脉高压征象。INCPH患者超声检查常表现为脾肿大、腹水、门静脉壁增厚、大的肝内门静脉回声增厚等，而肝内第二、三级门静脉分支可出现突然狭窄或中断，即“枯树征”表现，为INCPH的特征性表现。CT可以有效地评估肝脏形态、血管和血流灌注情况。INCPH特征性CT和MRI 表现是延迟期门静脉壁增厚和沿门静脉分布的低强化区[9-11]。肝脏穿刺病理学检查对诊断INCPH是必要的，通过病理学检查可以排除隐源性肝硬化、先天性肝纤维化和结节病等，有助于进一步诊断或排除INCPH。我们总结分析了一组INCPH患者肝脏影像学和病理学特征表现，重点介绍了与肝硬化的鉴别要点，现报道如下。
1.1 研究对象 2016年1月～2021年7月我院收治的INCPH患者16例，男性5例，女性11例；
年龄为40(36，50)岁。INCPH诊断符合2015年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南的标准[12]。排除标准：嗜肝、非嗜肝病毒感染、合并脂肪性肝病、药物性肝损伤、酒精性肝病、自身免疫性肝病、Budd-Chiari综合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏症和肝豆状核变性等遗传代谢性肝脏疾病、肝脏原发或继发性恶性肿瘤、妊娠或哺乳期妇女。另选择同期乙型肝炎肝硬化患者28例，男性16例，女性12例；
年龄为41(35，52)岁。乙型肝炎肝硬化诊断符合相关诊治指南的标准。本研究符合我院医学伦理委员会相关要求。
1.2 影像学检查 使用荷兰飞利浦公司生产的EPIQ5型彩色多普勒超声诊断仪(探头频率为3.5～5.0 MHz)进行全肝扫查。嘱患者屏气3～5 s，观察分析肝脏二维超声图像；
使用美国GE公司生产的64排螺旋CT诊断仪进行CT检查，从膈顶开始扫描至肝脏下缘，层厚为5 mm，层距5 mm，电压120 kV。动脉期延迟时间为25 s，门静脉期延迟时间为60 s；
使用德国西门子公司生产的3.0 T MR扫描仪，选择16通道体部相控阵线圈，将线圈中心放置于肝脏处，采用呼吸门控。扫描序列包括T1加权成像(T1WI)、T2加权成像(T2WI)、脂肪饱和T2WI(fsT2WI)、弥散加权成像(DWI)和常规增强扫描。于外周静脉团注普美显0.025 mmol.kg-1，注射速率为2 ml/s。在完成注射后，立即给予0.9%氯化钠溶液20 ml冲管。
1.3 肝活检 常规进行。
1.4 统计学方法 应用IBM SPSS Statistics 24.0软件行统计学分析，对偏态分布的计量资料以【M(P25，P75)】表示，采用Mann-WhitneyU检验；
计数资料以%表示，采用卡方检验。P<0.05被认为差异有统计学意义。
2.1 典型INCPH患者腹部超声表现 见图1。
图1 INCPH患者腹部超声表现a：肝门区、胰腺周围显示迂曲、扩张的血管管腔，内部为红蓝相间的静脉型血流信号填充；
b：门静脉主干及其分支变细、狭窄，管壁不规则增厚，回声增强，内壁粗糙、不平整；
c：门静脉右支内径纤细，右前、右后支短小，管腔隙呈现线样，管壁增厚，回声增强增厚；
d：门静脉左支呈正常的“工字形”解剖结构，管壁回声增强增厚，管腔内径狭小；
e：第一肝门部的门静脉主干内径狭小，彩色多普勒显示主干内未见血流信号；
f：肝门部门静脉前方见粗细不均、迂曲成团的血管，呈“海绵样变”
2.2 INCPH与肝硬化患者腹部影像学检查指标比较 INCPH患者肝脏弥漫性结节样改变、门静脉直径和门静脉壁厚与肝硬化患者比，差异具有统计学意义(P<0.05，表1)。
表1 INCPH与肝硬化患者门脉系统影像学指标【%，M(P25，P75)】比较
2.3 INCPH与肝硬化患者肝组织病理学特征比较 INCPH患者门静脉区域纤维化、肝膈膜纤维化、肝小叶间静脉闭塞、肝细胞坏死和肝细胞水肿或脂肪变性等与肝硬化患者比，差异具有统计学意义(P<0.05，表2)。
INCPH在诸多方面的表现与肝硬化相似，临床表现以肝功能异常、脾功能亢进症和静脉曲张多见，两种疾病在影像学检查方面多表现为肝脏形态改变、脾肿大和腹水[13-15]。部分病例可由于脾功能亢进症导致患者出现贫血和血小板减少。到目前为止，我们还没有有效的影像学检查方法来区分INCPH与肝硬化。因此，INCPH易被误诊为肝硬化。肝脏组织活检病理学检查是确诊本病的重要手段。不过，对于INCPH与肝硬化的鉴别，肝活检的适用范围受到了显著的限制，这是由于上述两种疾病常伴有脾功能亢进症和血小板减少，施行有创性操作具有一定的风险。INCPH与肝硬化的治疗方法迥然不同，而有效治疗措施的制定需要及时有效的临床诊断。根据本研究的结果，我们发现INCPH与肝硬化在部分影像学表现方面存在着明显的差异。MRI检查T1WI能发现弥漫性结节样改变，为肝硬化的典型特征。本研究有同样的发现，肝硬化患者肝脏弥漫性结节样改变发生率显著高于INCPH患者。INCPH患者其他显著的影像学改变包括门静脉直径和门静脉壁厚，与肝硬化患者的表现明显不同。
总结INCPH与肝硬化患者肝组织病理学特征，发现前者门静脉区域纤维化是其常见的表现。在包括超声、增强CT和MRI等影像学检查中，我们发现INCPH患者门静脉壁厚显著增多，增厚的血管壁粗糙，表现为低增强，这也符合门静脉壁厚的病理学变化。最近的研究表明，INCPH与许多自身免疫性疾病有关，如系统性硬化症、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎[16-19]。这些研究结果表明INCPH可能继发于结缔组织炎症和血管炎。通过本研究我们发现INCPH患者影像学和病理学表现均发生了显著的变化。MRI检查在延迟期门静脉周围的粗糙边界可能与门静脉区域的慢性炎症和肝纤维化有关。作为继发性改变，因肝细胞萎缩和凋亡而诱导的肝细胞变性是INCPH患者的重要特征。INCPH患者门静脉高压症可能是由于门静脉区域肝纤维化和血管壁增厚引起的。不过，我们的研究并未发现INCPH与肝硬化患者肝细胞萎缩和凋亡存在显著性差异，而前者肝细胞坏死是明显轻于后者的。
肝星状细胞在肝纤维化发生方面发挥着重要的作用[20，21]。肝硬化特征性的病理学形态特征是假小叶形成。假小叶形成包括广泛增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等的圆形或椭圆形的肝细胞团[22，23]。这些病理学改变可与T1WI图像上观察到肝组织弥漫性结节样改变。肝硬化患者门静脉高压症是由于门静脉血流阻力增加所致，肝中央静脉因此受到门静脉周围纤维化和结节样改变的影响而受到压迫。所以说，假小叶形成和T1WI弥漫性结节样改变是肝硬化发生的原因和重要的影像学特征[24，25]。
迄今为止，INCPH仍是一种病因不明的疾病。结合上述我们的研究结果，可以得出INCPH患者的影像学和病理学特征包括门静脉壁厚、肝小叶间静脉闭塞和肝组织无弥漫性结节样改变，这些特征有助于与肝硬化的鉴别。
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