冠状动脉-肺动脉瘘10例临床分析

时间：2023-06-13 15:10:19　来源：雅意学习网本文已影响人

朱鸣

冠状动脉瘘（CAF）是指冠状动脉与心脏或者自身大血管存在先天性异常通道，属于较罕见的先天性血管畸形[1-2]。最常见的CAF是冠状动脉-肺动脉瘘（CPAF），大多数发生于左右冠状动脉，主要终止于肺动脉（PA）的主干。因绝大部分CPAF患者的症状和体征不典型，体检和心脏彩超很难被发现，故多于冠脉CT血管成像技术（CTA）、冠脉造影检查（CAG）时偶然发现，容易造成误诊、漏诊。因病例罕见，治疗上文献多以个案报道、小规模临床分析为主，仍存在一定争议，缺乏指南支持。本文回顾性分析10例CAF患者的临床资料、解剖学特点、诊断、治疗及转归，现报道如下。

1.1 一般资料选取宁波市医疗中心李惠利医院2019年12月收治经CAG确诊的1例CPAF患者和从国内外数据库出检索并筛选出近3年的9例CPAF病例，共10例。其中男5例，女4例，1例未描述，男女比例为5∶4；
年龄41～70岁，见表1。

1.2 临床首发症状胸闷气促、呼吸困难6例，胸痛4例，部分患者合并少见的晕厥、干咳、疲惫等症状，见表1。

1.3 CAG确诊的解剖学特点CPAF由左、右双侧冠脉[前降支（LAD）+右冠状动脉（RCA）]起源5例，其中有1例合并回旋支（LCX）起源（LAD+LCX+RCA）；
起源部位于RCA有4例。CPAF最常见的终止部位为肺动脉主干（n=10），其中终止部位合并有左心房1例。多发病变7例，单发病变3例，合并假性动脉瘤3例，见表1。

1.4 治疗及预后根据患者CAG确诊的CPAF大小、类型、血流动力学影响以及伴随的心血管疾病等综合评估后，选择性予保守治疗、线圈弹簧栓塞介入、外科手术等治疗。最终10例患者均好转出院，见表1。

表1 CPAF患者临床特征、解剖学特点、治疗及转归

CPAF的发病率为0.32%～0.68%，可出现在患有复杂先天性心脏病的婴儿或接受过心脏移植的老年患者中，也出现在冠状动脉旁路移植术（CABG）、二尖瓣或主动脉瓣置换术和心肌内膜活检等术后并发症中，或者胸部刺伤等创伤时等不同的临床环境中[12-13]。CPAF的发病机制尚不清楚，目前被广泛接受的胚胎学解释是Hackensellner的退化-持久性假说。根据这个假说，胚胎发育时肺动脉干的6个分支通常会有4个退化，其中一个分支的持续退化异常连接到了主动脉窦形成了CPAF[1，14]。

既往研究表明儿童大多无症状（80%），而约40%的成年人会有易劳累、呼吸困难（60%）、心绞痛和充血性心力衰竭的症状[1，7，14]。本文提示最常见的症状为胸闷气促，其次为胸痛，这与既往研究基本符合。本院病例首发症状表现为活动后胸闷，且合并有不常见的晕厥。CPAF最常见的解剖学位受累部位同样存在争议，目前主流报道认为CPAF最常累及右冠状动脉，其次为左冠状动脉，而左、右冠脉双侧累及较为罕见[3]。但也有个别国内外小规模的回顾性临床分析发现CPAF最常累及LAD[12]。本文提示最常见的累及单发受累部位为RCA，本院病例为罕见的左、右双侧冠脉起源（图1～2）。尽管既往研究提示单发瘘比多发瘤常见，但Verdini等[12]通过该中心病例及Pubmed检索复习了103例CAF的特点发现，多发CAF病例占45%并不少见，瘤样扩张性改变作为CAF的并发症占了19%，且不论单发还是多发瘘，最常见的终止部位均为PA的主干，本文结果与之相符。

图1 圆锥支-肺动脉瘘

由于CPAF发病率低，多以个案报道为主，故治疗存在争议。国外小规模研究表明对于有胸痛或呼吸困难等症状的患者无论其分流量大小，均应闭合CAF[15]。而部分学者认为只有当存在“心肌窃血”（左向右分流）引起心室过载、心肌肥厚、心肌缺血等现象时，才应考虑介入或者外科手术干预[1]。且无论有无症状所有CPAF患者都应该预防细菌性的心内膜炎。鉴于大多数CAF患者是无症状的，故首选治疗还是药物保守治疗、定期随访及临床观察。手术结扎瘘支动脉作为CAF的传统治疗方式适合瘘管极度迂曲，多发CAF及合并其他需要外科干预的患者（如室间隔缺损，冠状动脉瘤形成及由于动脉粥样硬化需要行冠状动脉旁路移植术的患者）。而介入方式更适合单发、不伴有瘘管极度迂曲的CAF特定人群。是否存在“心肌窃血”现象，则可以通过血流动力学检测来评估。本院收治患者后期的运动平板、心肌灌注扫描检查均阴性，提示不存在心肌缺血情况，故综合患者本人意愿后选择保守治疗，定期随诊。

图2 前降支-肺动脉瘘

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