儿童Mirizzi综合征二例诊治分析及文献复习
时间：2023-06-08 19:15:21 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
朱志强，陈晓庆，张伟伟，朱利斌
（温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院 儿童外科，浙江 温州 325027）
Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome，MS）是指由于胆囊结石在胆囊颈或胆囊管嵌顿和（或）炎症引起的以肝外胆道良性机械系梗阻、胆囊胆管瘘、反复发作的胆囊炎、胆管炎以及梗阻性黄疸为主要表现的综合征，最早由阿根廷外科医师Mirizzi系统描述并命名。MS临床比较少见，其发病率约占成人胆囊切除术患者的0.5%～3.0%[1-2]，而儿童MS更为罕见。现回顾性分析温州医科大学附属第二医院/育英儿童医院收治的2例儿童MS，同时结合国内外相关文献报道的8例儿童MS，总结该病的临床特征、诊断方法及治疗方案，以期提高对该病的临床认识。
病例1：患儿，男，13岁，因“ERCP术后1个月，再发腹痛1 天余”于2021 年11 月22 日入院。查体：耳温36.7 ℃，心率100次/min，呼吸20次/min，血压116/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体质量78 kg，神志清，精神软，皮肤巩膜稍黄染，腹平坦，腹肌尚软，脐周及右侧腹轻压痛，无反跳痛，Murphy征（+）。实验室检查：白细胞计数18.99×109/L，嗜中性粒细胞比率0.840，总胆红素39.0 μmol/L，尿淀粉酶 1 346 IU/L。腹部增强CT提示ERCP术后，肝门区至胆总管下段可见支架管、胰头区胰管可见支架管在位，胆总管直径约10 mm，肝内胆管轻度扩张，胆囊内见团块影，大小32 mm×22 mm，增强各期密度相仿；
胆囊壁黏膜层局部似不连续，其旁见团片状软组织密度团块，大小36 mm×24 mm，增强其内可见环形强化，周围可见条絮状渗出（图1A、1B）。MRCP提示胆囊及胆总管中上段见多发结节状短T2 信号，最大径约24 mm，胆囊壁增厚。肝门区肝内胆管稍扩张，门脉主干及分支周围见长T1长T2信号影环绕（图2）。既往史：患儿1 个月前于某儿童医院因“腹痛伴黄疸3 d”，行ERCP术治疗。术中经造影证实胆胰管共通管长约1.5 cm，胆总管扩张直径约1.8 cm，其内有充盈缺损影，部分切开乳头后置入球囊扩张，再置入胆管、胰管塑料支架，手术顺利。术后诊断“胆胰管合流异常、胆总管结石”。
图1 病例1腹部增强CT
图2 病例1 MRCP（箭头所示胆囊及胆管结石）
患儿入本院后结合病史、查体及辅助检查，考虑“胆胰管合流异常：胆道扩张症、Mirizzi综合征、胆道结石、胆囊炎、胰腺炎、ERCP术后、胆管支架+胰管支架留置术后”，排除手术禁忌后，在全麻下行腹腔镜胆囊切除+胆总管切开取石+肝总管空肠Roux-Y吻合术。术中见胆囊周围大网膜粘连明显，游离胆囊三角困难，决定从胆囊底部逆行逐步分离胆囊床，离断胆囊动脉；
十二指肠粘连于肝门处，给予松解游离，胆总管周围水肿明显，与周围组织粘连较致密，予以分离后打开胆囊管颈部，见一直径约1 cm黄色胆固醇结石嵌顿（图3A），完整切除胆囊。游离出胆总管前壁，横断胆总管，其内见胆管支架，予顺利拔出。游离胆总管远端时又见一直径约1 cm黄色胆固醇结石嵌顿（图3B），予取出（图3C）。残留远端胆总管无法结扎，予5-0 PDS连续缝合关闭远端胆总管，行肝总管空肠Roux-Y吻合，手术过程顺利。患儿术后第4天进食流质后无明显不适，术后第6天改半流饮食，术后第10天出院，出院时无诉特殊不适，腹部创口愈合可，无红肿渗出。出院随访6个月，复查血常规、肝功能、血淀粉酶及血脂肪酶正常，腹部超声肝内胆管显影可，未见扩张。
图3 病例1腹腔镜术中所见
病例2：患儿，女，10岁，因“腹痛3天”于2015年9月21日入院，查体：耳温37.4 ℃，心率84次/min，呼吸18次/min，血压100/62 mmHg，体质量59 kg，神志清、精神可，皮肤巩膜轻度黄染，腹平软，右上腹部压痛明显，Murphy征（+）。辅助检查：急诊实验室检查：谷丙转氨酶276 IU/L，总胆红素77.0 μmol/L，直接胆红素42.5 μmol/L，间接胆红素34.5 μmol/L。腹部B超提示肝内胆管扩张，最大内径约12 mm，胆囊大小98 mm×42 mm，囊壁增厚毛糙，囊内见一枚强回声团块，后伴声影，直径18 mm，胆总管未见扩张，胆囊炎。腹部CT提示胆囊增大，胆囊颈部可见小点状致密影，胆囊结石，肝内胆管轻度扩张（图4）。腹部MRCP提示：胆囊结石，胆囊管结石，伴胆总管上段狭窄、胆囊及肝内胆管扩张，考虑Mirizzi综合征（图5）。
图4 病例2腹部CT（可见增大胆囊及细沙样胆囊结石）
图5 病例2 MRCP（箭头所示胆囊及胆囊管结石）
入院后诊断“胆囊结石伴胆囊炎、胆囊管结石嵌顿：Mirizzi综合征、胆源性胰腺炎”，予以654-2解痉，美能针保肝，头孢哌酮抗感染。患儿腹痛有缓解，但黄疸进行性加重，经院内讨论后先全麻下行ERCP术（图6），明确胆管情况，留置鼻胆管引流胆汁。ERCP术后患儿出现腹痛、血尿淀粉酶持续升高，最高尿淀粉酶可达43 929 IU/L，血淀粉酶可达2 017 IU/L，考虑医源性胰腺炎，予以禁食、静脉营养、抑酶等对症支持治疗，患儿腹痛缓解，淀粉酶降至正常。完善相关术前准备后，行腹腔镜胆囊切除+胆囊管切开取石+修补术，术中见大网膜与胆囊床粘连，胆囊及胆囊管水肿明显，分离胆囊床上粘连的大网膜（图7A），解剖胆囊三角，分离胆囊壶腹及胆囊管，离断胆囊动脉。从胆囊底部逆行逐步分离胆囊床，直至将胆囊游离，切开胆囊管末端可见有一直径约1 cm黄色胆固醇结石嵌顿（图7B），离断胆囊管，4-0薇乔连续全层缝合胆囊管断端，关闭胆囊管创口，取出标本，切开胆囊见一直径约1.8 cm黄色胆固醇结石（图7C）。患儿术后第2天进食流质后无明显不适，术后第3天改半流饮食，术后第12天出院。出院后随访6年，复查血常规、肝功能、血淀粉酶及血脂肪酶正常，腹部超声未见异常。
图6 病例2 ERCP（箭头所示胆囊管结石压迫胆总管，胆总管上端狭窄，诊断Mirizzi综合征）
图7 病例2腹腔镜术中所见
儿童MS发病率极低，笔者团队以“Mirizzi Syndrome” “Children” “Pediatric Patients”为中英文关键词，在PubMed、中国知网、万方数据及维普数据库中共检索到相关英文文献8篇，均为个案报道，结合笔者单位2 例，共10 例患儿纳入本次分析，相关临床资料具体见表1。
表1 10例儿童Mirizzi综合征的临床资料
2.1 儿童MS的分型
国内外多参考Csendes等[11]提出的临床分型。Ⅰ型：嵌顿的结石仅压迫肝总管；
Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径1/3；
Ⅲ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口大于胆总管周径1/3、小于胆总管周径2/3；
Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏胆总管；
Ⅴ型：出现胆囊肠管瘘[12]。在本分析收集的10例患儿中，9例为Ⅰ型，1例为Ⅲ型。
2.2 儿童MS的诊断
MS患儿的胆囊三角处由于长期结石压迫、反复炎症刺激，胆道系统病理改变，结构复杂，导致术中胆管损伤的发生率较高[13]。建议术前诊断与术中诊断结合综合考量，明确肝总管、胆总管及胆囊管位置、有无变异副肝管或血管。MRCP和ERCP是诊断MS的金标准，能够清晰地显示肝内外胆管扩张程度、结石的分布、胆管梗阻的水平，排除胆管梗阻的其他原因[14]。相比于MRCP，ERCP属于有创操作，具有麻醉风险及诱发急性胰腺炎、胆管炎等并发症可能，但对于梗阻急性发作的MS患者，ERCP不仅可以通过镜下取石、放置胆管支架、引流胆汁、解除梗阻，快速缓解症状，而且可以明确诊断和确定胆囊胆道瘘的位置和大小，可作为术前的过渡治疗[15]。对于术中诊断，术中吲哚菁绿（ICG）胆道造 影，可直观识别胆道系统，判断有无胆管损伤或狭窄，提高手术安全性[6，16]。在本分析中，9例Ⅰ型MS中8例患儿均先行ERCP术，解除胆道梗阻，明确胆管情况，症状缓解后再行手术治疗；
仅1例患儿无临床症状，完善腹部B超、CT、MRCP后即行手术治疗；
1 例Ⅲ型MS因反复上腹痛，完善B超及MRCP检查后行手术治疗。所有患儿中仅2例行术中胆道造影，判断胆管有无损伤。
2.3 儿童MS的治疗
MS目前以手术治疗为主，遵循“切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流”的原则[17-19]。遵循以上原则，针对MS不同的临床分型，建议采取不同的治疗方案。对于Ⅰ型MS，多采取胆囊全切除术；
对于Ⅱ型和Ⅲ型MS，建议行胆囊部分切除术，根据瘘口大小，可选择直接缝合或使用胆囊残部、带蒂空肠、大隐静脉修补，并在瘘口下方放置T管引流，并且放置足够的时间，避免胆管狭窄，引起胆汁淤积和胆管炎；
对于Ⅳ型及Ⅴ型MS，多采取胆肠吻合术[18-19]。在本分析中，9例Ⅰ型MS，仅病例1因合并胆胰管合流异常，行腹腔镜胆总管切开取石+肝总管空肠Roux-Y吻合术，其余病例皆行腹腔镜胆囊切除术；
而唯一的Ⅲ型MS患儿，行腹腔镜胆囊切除+瘘口修补术，术中未放置T管引流，术后胆汁引流不畅，胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶升高，急诊行ERCP术放置支架解除胆道梗阻，症状缓解，术后恢复可。
儿童MS曾一度被认为是腹腔镜手术的禁忌，目前随着腔镜技术的发展，儿童外科医师对MS认识的加深，对于Ⅰ型及Ⅱ型MS，腹腔镜治疗总体效果是安全、有效的，而且住院时间短，患儿康复快[13，17，20]。但对于Ⅲ型、Ⅳ型及Ⅴ型MS，临床医师需根据患儿术前、术中情况，选择个体化手术方式，避免造成医源性胆管损伤而被动中转开腹。我们团队通过在儿童胆道系统疾病积累的手术经验，结合文献报道，有以下几点体会。（1）对于存在MS的患儿，尤其是术前有急性胆管炎或急性胰腺炎病史的患儿，胆囊床往往与周围粘连紧密，难以辨别解剖结构，可逆行切开胆囊，切除部分胆囊组织，取出嵌顿结石，继而从胆囊腔内观察胆囊管、瘘口位置及大小[18]。（2）术中胆道造影，既可明确胆道解剖，亦可评估剥离后胆管压迫是否消失，并发现有无胆管损伤[6]。（3）MS患儿多为Ⅰ型，若术前胆囊三角周围炎症较轻，术中解剖结构清晰，可采取腹腔镜胆囊切除术。对于胆囊管显露不清或炎症较重者，在取出嵌顿结石的前提下，切勿强求分离胆囊管，可采用胆囊部分切除术[20]。（4）对于Ⅱ、Ⅲ型的MS患儿，应正确评估瘘口大小，术中胆囊部分切除时，尽量保留胆囊动脉，留取足够的胆囊壶腹部组织，可作为修补材料。术后放置T管引流，且T管横臂应跨过瘘口，留置1个月后拔除[12]。
儿童MS发病罕见，相关报道较少，本分析通过2例病例结合国内外报道，总结经验，供广大医务人员参考。对于反复右上腹痛、黄疸的患儿，应积极完善MRCP或ERCP等相关检查，明确诊断，严格遵守胆道处理原则，根据不同的临床分型，选择不同的手术方式，腹腔镜手术中可行胆道造影再次明确解剖关系，避免胆管误伤。
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