十二指肠旁胰腺炎1例报道并文献复习
时间：2022-12-09 17:45:03 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
梁辰飞 程艳丽
清华大学第一附属医院消化内科，北京 100012
十二指肠旁胰腺炎（paraduodenal pancreatitis，PP）是一种罕见的局灶性慢性胰腺炎，主要累及胰头背侧、十二指肠球及降部、胆总管远端、壶腹部、后腹膜所围成的“沟槽状”区域，也被命名为“沟槽状胰腺炎”[1]。该病首先在1973年由Becker 等[2]描述。目前国内外对本病的报道较少，且本病多被误诊为十二指肠或胰腺恶性肿瘤而行手术治疗，国外文献报道，行胰十二指肠切除术的慢性胰腺炎患者中，术后病理提示PP 的比例为2.7%～24.5%[3-4]，随着影像学及病理诊断技术的提高，近年来对该病的认识有所增加。现报道北京清华大学第一附属医院消化内科收治的1 例以十二指肠球部溃疡伴出血及幽门梗阻起病，合并腹腔积液，最终诊断为PP 的患者。该患者症状及发病过程均不典型，诊断难度较大，临床上较罕见，目前国内外尚无类似报道。通过结合相关文献复习并进行病例分析，旨在提高对该疾病的认识及诊断水平，供临床医师参考学习。
患者，男，60 岁，主因“间断腹痛1年余，加重20 d”，于2020年11月27日收入北京清华大学第一附属医院消化内科。患者2019年3月开始，间断于餐后出现上腹部胀痛，伴有恶心，间断呕吐少量胃内容物，伴有食欲减退，无反酸、烧心，无发热、腹泻，无呕血、黑便等，于清华大学第一附属医院消化内科住院完善化验检查：血便常规、肝肾功能、淀粉酶、脂肪酶等均正常。胃镜检查：十二指肠球溃疡并梗阻（图1A）；
病理结果：（胃窦）胃黏膜慢性炎，幽门螺杆菌阴性；
（十二指肠球）黏膜组织呈轻度慢性炎。超声胃镜：十二指肠球部中低回声病变，五层结构欠清晰。腹部CT：十二指肠降段管壁异常增厚伴强化；
腹腔及腹膜后间隙多发淋巴结肿大伴强化；
幽门及十二指肠球管壁水肿改变；
胰腺头颈部管状囊肿及钙化灶（图2A）。胰胆管核磁：胆道系统未见明确梗阻，十二指肠降段管壁异常增厚”。增强核磁：十二指肠降段管壁异常增厚伴强化；
腹腔及腹膜后多发淋巴结可见；
十二指肠球管腔水肿改变；
胰腺头颈部管状结构，副胰管扩张可能；
慢性胰腺炎不除外（图2B）。诊断：十二指肠溃疡伴梗阻，十二指肠肿物性质待定，慢性胰腺炎。患者经禁食、胃肠减压、奥美拉唑、铝镁合剂及补充胰酶等治疗后，上述症状好转出院。2019年9月，患者无诱因再次出现上腹部疼痛，伴有呕少量暗红色血液1 次，就诊于北京大学肿瘤医院，行胃镜检查诊断“十二指肠溃疡伴出血”，予以禁食、补液、奥美拉唑等治疗后未再出现呕血。2019年11月，于清华大学第一附属医院复查胃镜示十二指肠球部隆起变形，未见溃疡（图1B）。于北京协和医院化验胃基础泌酸率及胃泌素水平正常。
20 d 前（2020年11月初）患者于餐后再发上腹部持续性胀痛，伴有背部放射痛，伴有恶心，呕吐少量胃内容物1 次，伴食欲下降，无呕血、发热、腹泻、黑便等。于清华大学第一附属医院消化内科门诊化验：淀粉酶671 U/L，脂肪酶424 U/L；
腹部CT：十二指肠降段及胰腺头颈部病变管较前无明显变化；
腹盆腔多发积液，较前新发。以“慢性胰腺炎急性发作，腹腔积液”收入院。患者既往有饮酒史30 余年，酒精摄入量50 g/d，未戒酒；
吸烟史30年，平均10 支/日，未戒烟。
入院后化验血尿便常规大致正常。癌胚抗原、糖类抗原19-9、自身免疫抗体、免疫球蛋白G4 亚型均正常。腹腔穿刺腹水呈桔红色浑浊，比重1.036，细胞总数7 360 Mpt/L，有核细胞1 250 Mpt/L，多个核细胞25%，血清-腹水白蛋白梯度＜11 g/L，腺苷脱氨酶9.4 U/L，糖类抗原19-9 480 U/ml，淀粉酶4 821 U/L，脂肪酶＞3 000 U/L。腹部增强CT：胰头钩突慢性胰腺炎伴假性囊肿形成；
幽门及十二指肠球管壁弥漫性增厚；
上部大网膜絮状增厚；
腹盆腔多发积液；
腹腔内多发小淋巴结（图2C）。肝胆脾胰增强核磁：十二指肠管壁强化，程度较前低；
胰腺头颈部萎缩，无显著变化；
颈部胰管管腔较前变细，腔内无强化；
腹腔及腹膜后间隙多发小淋巴结，较前略变小（图2D）。超声胃镜：十二指肠球部中高回声病变，向腔内突出，起源欠清晰，球腔管壁增厚达9.1 mm，黏膜下层增厚为主，厚度达4.1 mm，部分黏膜层与黏膜下层有融合（图1C）。病理：黏膜组织轻度慢性炎伴间质纤维组织增生。建议患者进一步行超声内镜引导下细针穿刺活检或手术切除病变，患者均拒绝。结合临床特点及影像学结果，经院内多学科会诊讨论，最终诊断为节段型PP，合并胰源性腹腔积液。该患者经禁食、补液、奥美拉唑、生长抑素等治疗后，腹部症状缓解，复查淀粉酶、脂肪酶指标降至正常，腹腔积液明显减少，病情好转出院。出院后嘱患者戒烟戒酒，随访1年未再次出现腹痛等不适，复查CT 病变无加重。
图1 内镜检查图像
图2 影像学检查结果图像
2.1 疾病简介
PP 是一种慢性胰腺炎，但主要累及十二指肠旁区域，其本质为炎性纤维化改变[3]。目前临床上多根据是否累及胰头分为单纯型和节段型，单纯型病变只局限于十二指肠旁区域，节段型病变包裹胰头部，主胰管可有狭窄及上游扩张[4]。
2.2 发病机制与诱因
PP 的发生机制目前普遍认为是各种原因导致的副胰管引流不畅，压力升高，经副胰管引流的胰液汇入主胰管，因其形成锐角，可干扰胰头顶部的胰液流动，导致胰头部假性囊肿形成，胰液漏入沟槽区域[1]。PP 好发于有长期饮酒及吸烟史的中年男性[3]，长期饮酒诱发PP 的可能机制包括：
①慢性酒精刺激可改变副胰管内的胰腺分泌功能及副乳头的功能[5-6]。②长期饮酒可使导管内蛋白质的浓度增高而增加胰液的黏度，形成蛋白栓甚至钙化结石等[1，5-6]。③长期饮酒可导致胆囊收缩素、促胰液素和胃泌素水平升高，促进Brunner 腺体增生，导致副乳头堵塞。④其他慢性炎症机制刺激[1，5]。除吸烟及饮酒外，PP 的其他诱因包括：①十二指肠壁异位胰腺[6-7]。②消化性溃疡、十二指肠或胆总管慢性炎症导致纤维瘢痕形成，副胰管受压或副乳头堵塞、功能失调[1，5，7]。本例患者存在长期吸烟及饮酒史，考虑为PP 的主要诱因，患者初次来诊时发现十二指肠球部溃疡，且两次超声内镜及病理结果均提示十二指肠壁慢性炎症及纤维化，不除外反复十二指肠溃疡、慢性炎症及纤维瘢痕形成参与诱发PP 的可能。但患者第一次入院超声胃镜即提示十二指肠五层结构欠清晰，故十二指肠球部溃疡及出血也可能为十二指肠旁区域受累的结果。
2.3 临床表现
PP 的临床症状表现多样。Tarvainen 等[3]总结了33 例PP 患者的临床表现，多数患者均有腹痛症状，约1/2 患者表现为恶心、呕吐。体质量下降在不同研究报道中的发生率为10.0%～36.4%[3-4，8]。部分患者可出现胰腺内分泌或外分泌功能紊乱如血糖异常及脂肪泻[9]，少数患者可因胆道受累出现波动性黄疸或一过性肝损伤[10]，合并腹腔积液[11]与胰腺出血[12]罕有报道。仅报道的一例合并腹腔积液患者为胰源性腹腔积液，诊断标准为：腹水蛋白＞30 g/L，淀粉酶＞1 000 U/L[13]。该患者腹腔积液化验结果支持胰源性腹腔积液，分析可能原因包括副胰管堵塞，压力增高破裂，或胰头部假性囊肿破裂所致[11，13]。
2.4 诊断
PP 的诊断需依靠临床表现、实验室检查、影像学检查及病理检查综合评判，但由于其发病罕见，报道例数尚少，且临床表现多样，目前尚无明确的诊断标准。且该病的临床表现及影像学特征常与胰腺癌、自身免疫性胰腺炎、十二指肠旁区域的良恶性肿瘤、胆总管癌及神经内分泌肿瘤等有重合点[6]，因此与以上疾病，特别是恶性疾病的鉴别常具有挑战性。以下分别对实验室检查、影像学检查和病理检查的鉴别要点作一讨论。
2.4.1 实验室检查 PP 的实验室检查除提示胰腺炎表现外，糖类抗原19-9 水平多正常或轻度升高，目前PP与胰腺癌患者糖类抗原19-9 水平升高程度界线尚无定论，但肿瘤标记物水平正常者更倾向于良性病变[4]。
2.4.2 影像学检查 CT 及核磁是PP 常用的影像检查手段。典型的CT 表现为胰头与十二指肠之间脂肪消失，出现新月形低密度软组织影，呈早期强化、延迟增强表现，十二指肠降段壁明显增厚、强化、肠腔狭窄，在十二指肠壁内或沟槽内可见小囊肿或多囊性肿块，节段型PP 在胰头内可见局限性低密度病灶，主胰管在胰腺体尾部可有轻微上游扩张，PP 中胰头的纤维化、沟槽区域内组织压迫可能会导致胰管不规则，但胰腺周围血管通常保持不变，没有血栓形成及被浸润表现，可与胰腺恶性疾病区别[5，14-15]。核磁检查可发现沟槽区片状团块，T1 加权像表现为低信号，T2 加权像在发病急性期及亚急性期由于局部水肿表现为高信号，慢性期因纤维化则呈现略低信号。增强核磁同CT相似也呈延迟增强。胰胆管核磁有助于显示胆管及胰管走行，胆总管远端可表现为平滑、规则、锥形的狭窄伴有上游扩张，与恶性肿瘤导致的胆总管不规则狭窄区别[8，15]。内镜及超声内镜可发现十二指肠球及降部壁增厚、壁内囊肿形成和狭窄，可因炎性纤维化呈中高回声，合并Brunner 腺增生时为低回声，内部无明显回声不均结构[16]。
2.4.3 病理检查 病理检查有助于与恶性疾病鉴别。超声内镜引导下细针穿刺是有效的病理获取手段[8]。PP的病理表现包括大量巨细胞浸润，Brunner 腺体增生，也可见大量梭形细胞及纤维增生表现。但以上病理表现在部分胰腺癌中也可存在，且PP 也可合并胰腺癌或诱发癌变[8，17]，因此必须结合临床表现及其他辅助检查综合判断，仍鉴别困难时考虑手术切除及术后病理确诊。
2.5 治疗与预后
PP 的治疗主要为内科治疗，急性发作时的治疗同急性胰腺炎，慢性期的治疗多采用“阶梯式”疗法，即以戒烟戒酒等一般治疗为基础，辅以胰酶、抑酸药、生长抑素等药物治疗，明显梗阻、狭窄时可经内镜置入支架，当内科治疗效果不佳或怀疑恶性病变时需考虑手术，首选术式是whipple 手术[5，18]。Ooka 等[18]对48 例PP 患者的回顾分析表明：68.8%的PP 患者在5年随访中会复发胰腺炎，但发作时均为轻症，无器官衰竭出现。且戒烟戒酒可有效减少胰腺炎的复发[17]，提示该病内科保守治疗预后相对良好。但该病目前仍多被误诊为胰腺及十二指肠旁恶性肿瘤从而行手术切除，研究表明，在影像学上无法明确鉴别PP 或胰十二指肠恶性肿瘤的患者中，术后病理结果为恶性肿瘤的比例仅为26%[4]。因此提高此病内科临床及影像诊断水平可以减少不必要的手术及创伤。
2.6 病例分析
回顾本例患者，中年男性，有长期吸烟及饮酒史，仅以十二指肠球部溃疡合并梗阻及出血为首发表现，后出现胰源性腹腔积液，均为PP 的罕见临床表现，影像学发现十二指肠降部及胰头病变，易与Brunner 腺瘤、胃泌素瘤、胰腺恶性肿瘤、异位胰腺等病鉴别困难。患者经1年余的随访复查病变无明显进展，结合血清及腹水的糖类抗原19-9 等指标，不支持恶性肿瘤改变，未见胰腺分裂及胰管发育畸形等，自身免疫抗体及免疫球蛋白G4 亚型等指标亦不支持自身免疫性胰腺炎。综合患者症状及内镜影像表现，通过多学科会诊及文献复习，逐一鉴别除外后，最终得以诊断。该患者仍需长期随访以监测疾病转归。
本文通过对一例以十二指肠球部溃疡伴出血起病，合并腹腔积液的罕见PP 进行病例报道、文献复习和病例分析，提示在临床诊断中，发现十二指肠球降部肿物合并胰头病变的患者，特别是对于有长期吸烟饮酒史的中年男性，需考虑PP 的诊断。与恶性疾病的鉴别是此病诊断的重点和难点。PP 内科保守治疗预后相对良好，临床上仍有必要提高对此病的认识及临床影像诊断能力以减少不必要的手术创伤，仍需要更多的病例报道和分析总结以制订PP 的诊治标准。
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