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    [以末梢神经炎为首发表现的系统性红斑狼疮1例分析]儿童系统性红斑狼疮130例

    时间:2019-05-15 03:19:02 来源:雅意学习网 本文已影响 雅意学习网手机站

      【中图分类号】R572.3 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455(2012)01-0366-01  1 病情摘要  患者,女性,55岁,因“反复双下肢麻痛9月,伴双手麻木1月”入院。查体:血压130/76mmHg,神志清楚,言语清晰,自动体位,查体合作,步行入科。颅神经征阴性。颈静脉无怒张,甲状腺无肿大,颈部未闻及血管杂音。心肺腹无异常征。四肢肌张力正常,肌力V级。双下肢踝部以下痛触觉减退,图形觉、关节位置觉均正常对称。闭目难立征、一字征阴性,肱二头肌、肱三头肌及膝腱反射(++),跟腱反射减弱,病理反射未引出。脑膜刺激征阴性。辅助检查:院外查肺部SCT、腹部彩超未见异常。膝关节正侧位片示:左右膝关节骨质退行性改变。双下肢动静脉彩超示:双下肢动脉及双下肢深静脉未见异常,双下肢浅静脉迂曲扩张。肌电图示:双腓神经不完全性损害(轴索损害)—混合性;双胫神经不完全性损害(轴索损害)。我院查胸腰段MRI平扫示:胸腰椎及椎间盘退行性改变,腰2-3、腰3-4、腰4-5椎间盘轻度膨出。血常规:WBC3.7×109/L、RBC2.78×1012、Hb84g/L、PLT185×109/L。血沉121mm/H。生化: ALB 33.3g/L、UA 499.7μmol/L、TG2.11mmol/L。甲状腺功能、RF+CRP+ASO、电解质、凝血因子、尿粪常规、肿瘤标志物、术前免疫正常。自身免疫病:ANA+、抗dsDNA阳性、抗Sm抗体阳性。诊断:末梢神经炎、系统性红斑狼疮、腰椎间盘轻度膨出。给予足量强的松抗炎抑制免疫、维生素B1、B12,辅以活血、改善微循环等对症处理后,双下肢远端疼痛、麻木较前减轻。
      2 讨论:
      中年女性患者,临床表现主要以四肢远端对称性感觉障碍为主,查体存在下肢远端感觉障碍、踝反射减退,院外查肌电图提示神经源性损害,符合多发性神经病诊断,又称末梢神经炎(PN)(1),属于亚急性感觉运动麻痹综合征。引起PN病因具体分析如下:1、糖尿病:初诊糖尿病患者PN发病率为8%,25年病程达50%,表现感觉性、运动性和自主神经性,混合性多见,通常感觉障碍较重,主要损害感觉神经小纤维,以疼痛为主,夜间尤甚,主要损及感觉大纤维引起感觉性共济失调。2、药物性、中毒性PN:常见各类毒物中毒如呋喃妥英、异烟肼最常见,以及砷、铅、某些金属及工业溶剂中毒。3、营养缺乏性PN:多见于慢性酒精中毒、慢性胃肠炎疾病和手术后。尤其长期进食白米粥数年,应注意考虑维生素B1缺乏症,该病是食物中缺乏维生素B1引起的多发性神经病,典型表现为四肢对称性运动、感觉、反射障碍,下肢明显,呈袜套样感觉缺失,肌力减弱,腱反射消失等。4、恶性肿瘤:对周围神经损害多为局部压迫和侵润,2%-5%的各种恶性肿瘤患者可以多发性神经病为首发症状和体征。5、感染后或炎症性PN:如慢性格林巴利综合征及疫苗接种后多发性神经病可能为变态反应,各种结缔组织病并发多发性神经病多为血管炎引起的多数性单神经病发展而来,自身免疫病、抗中性粒细胞胞浆抗体等相关检查可以明确。6、遗传性PN,如遗传性运动感觉性神经病、异常性共济失调多发性神经病等可出现,特点起病隐袭,慢性进行性发展,可有家族史。根据患者的病史、病程、特殊症状及实验室检查,病因为系统性红斑狼疮(SLE)伴发神经病,极少数情况下可作为SLE首发症状出现,神经病变主要表现多发性神经病,呈进行性对称性感觉麻痹,症状首发于双足或双腿,向上延伸至上肢,数日至数月逐步进展,可酷视格林巴利综合征,但格林巴利综合征多有发热、病毒感染病史,四肢对称性迟缓瘫,可伴感觉异常和末梢型感觉障碍。
      参考文献:
      [1] 王维治. 神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006 :1.384页.

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