普遍新生儿听力筛查中确诊耳聋者颞骨CT的影像学分析
时间：2023-06-02 13:25:17 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
高健波
(淄博市妇幼保健院 山东 淄博 255020)
先天性耳聋作为人类最常见的身体缺陷之一，会对新生儿的生活质量产生严重影响[1]。最新数据显示，国内现有听力障碍人群高达3000万，且每年新发病例约为2.3万，由于受医疗条件的限制，以往在进行先天性耳聋诊断中以描述性诊断为主，临床筛查难度大，且精准度不高[2]。新生儿听力筛查能够发现新生儿存在的听力障碍，并对其实施科学的临床干预(如：佩戴助听器、听力康复训练等)，以最大程度上减少聋哑的发生。颞骨CT检查利用图像重建优势，成为先天性耳聋临床诊断的一种重要方式，颞骨CT的使用能清楚得看清面神经垂直段，精准评估听骨链是否存在畸形[3]。本研究收集了153例被确诊为先天性耳聋的新生儿作为研究对象，分析上述患儿的颞骨CT影响学特征，为本地区实施新生儿听力筛查工作，进一步提升筛查质量献计献策，现报告如下。
抽选2019年1月-2022年4月10432名开展听力筛查的新生儿，其中有1012例2次筛查阳性者被转入本研究中心进行进一步检查，确诊流程如下：①对新生儿耳道实施常规清洁处理，检查鼓膜，借助中耳分析仪对中耳系统进行全面检查，全面了解外耳道与中耳的情况；
②开展畸变产物耳声发射(DPOAE)检查与脑干诱发电位(ABR)检查；
③若ABR检查结果发现有听力障碍，则进一步实施多频诱发脑干听力反应仪检查；
④对确诊存在听力障碍的新生儿实施颞骨CT检查。
1.1 新生儿听力检查
在专业隔声电屏蔽室中开展检查。
1.1.1 中耳分析仪
采用Grason-Stadler中耳分析仪，256Hz探测音实施鼓室声导抗测试。
1.1.2 ABR
采用国际听力Eclipse，刺激声为短声，带通滤波0.1-3.0kHz，叠加1024次，刺激率30.1次/s，分析时间为20ms，记录电极置于前额发际，于同侧乳突置入参考电极，将地极放置在眉间，极间电阻<5kΩ。
1.1.3 DPOAE
使用国际听力Titan进行检查，将初始音强度与刺激条件调整至合理范围，以诱发的耳声发射振幅作为纵坐标，以f2频率作为横坐标，其所收集到的信号由计算机自动进行判断并绘制相应的听力图。检查8个频段，将信噪比≥6dB的设为该频率通过，8个频率中出现5个频率通过表示DPOAE通过。
1.2 影像学检查
采用西门子SOMATOM Drive双源CT和GE BrightspeedElite 16排CT进行检查，扫描时间为1.0s，层厚：0.625-1.250mm，螺距0.562:1，床速5.62mm/rot，间隔1.0mm。横断面薄层螺旋扫描(层厚1.25mm)，后开展冠状面重建，通过MRP重建方式，层厚为1.25mm，层厚为1.25mm。
研究结果显示，在153例接受颞骨CT检查的新生儿中，影像学显示新生儿耳内结构存在各种畸形，总发生率为32.03%(49/153)，其中外耳畸形发生率为42.86%(21/49)；
中耳畸形发生率为34.69%(17/49)；
内耳畸形发生率为16.33%(8/49)；
3例为并发畸形6.12%(3/49)。
2.1 外耳畸形
在本研究中发现14例新生儿为外耳道闭锁、7例为外耳道狭窄。其中骨性狭窄3例、中膜性狭窄4例、单纯性狭窄5例、中耳畸形4例、内耳畸形5例。
2.2 中耳畸形
在中耳畸形新生儿中，单纯中耳畸形为4例、伴外耳畸形7例、伴内耳畸形6例。
2.3 内耳畸形
在内耳畸形患儿中，有3例为单纯内耳畸形，有2例伴有中耳畸形，同时伴中耳、外耳畸形者有3例。
先天性耳聋是人类较为常见的身体缺陷，发病率约为1%-3%，听力损失若未能及时发现与干预，会导致患儿语言功能发育迟缓，还会在一定程度上影响患儿的心理、情感及沟通等能力的发展，是全球重大的公共卫生问题，同时也给家庭和社会产生沉重的负担[4]。全球因聋致残人数约占人口总数的5%，新生儿听力筛查成为重点筛查项目之一，同时也是先天性耳聋三级防控体系的核心环节，是当前国际上公认的最为有效的先天性耳聋筛查方式之一[5]。国内开展新生儿听力筛查已20余年，掌握了诸多的临床经验，其中部分省市在听力筛查方面已接近国际水平，取得了良好的社会效应，卫生部出台相关政策，应尽早发现存在听力障碍的新生儿，并第一时间予以适当的临床干预，从而避免由聋致哑[6-7]。在此次研究中，通过大样本初筛，对可能存在先天性耳聋的新生儿进行一步开展深入研究，实施颞骨CT检查，成效显著。颞骨CT运用最大密度投影，对听骨链进行重建，不但能较为立体的显示听骨链的完整结构，较为直观形象的了解各结构间的关系，更好地显示各个结构之间的毗邻关系，精准了解新生儿耳部的解剖关系及病变具体位置，从而提升对该部位病变的诊断准确度，这在慢性化脓性中耳炎的术前检查中得到充分证实[8]。除颞骨CT检查的实施，本次研究还使用ABR与DPOAE检查技术，但上述两种检查方式无法有效排除初筛阳性者的听力障碍，这是由于DPOAE技术无法反映蜗后的听神经与中枢听觉通路的情况，目前在新生儿听力障碍筛查中还有诸多尚未解决的问题，如：新生儿迟发性听力障碍等，因此还需借助技术更为先进的诊断技术。
本院研究结果显示，在先天性耳聋新生儿中外耳畸形发生率较多，总发生率为42.86%。外耳畸形是较为常见耳部疾病，包括外耳道畸形及耳廓畸形，单纯性外耳畸形最常见的是耳廓发育皱褶，严重者会出现隐耳、垂耳等，会对新生儿的听力造成严重影响[9]。本研究结果显示，14例新生儿为外耳畸形、7例为外耳道狭窄。在胚胎发育中，外耳起源于第1、2腮弓，中耳结构源于第1、2腮弓与第1咽囊，两者存在密切联系，由于新生儿外耳道的骨部与软骨都未完全发育，是由纤维结构组成，因此耳道易发生塌陷与狭窄[10]。有学者在研究中指出，在儿童的内耳、中耳及外耳结构中，所发现的严重耳廓畸形多数伴有外耳道闭锁。外耳道闭锁往往不是单独发生的，患者会同时存在多种耳部畸形合并症，因此应积极鼓励新生儿接受相关临床治疗，帮助其快速恢复听力功能。此次在本次研究中还发现，有部分新生儿为内耳畸形，根据以往研究经验发现，Michel型是最为严重的内耳发育畸形种类，患儿内耳完全未发育，为耳蜗缺失，也可伴有其他器官的畸形与智力发育障碍，此类型是指内耳仅存在一个空腔代替正常的内耳结构，在内耳畸形中，此类畸形多见，另外前庭导管水管扩大多见，这与以往文献报道具有一致性[11]。
在本次研究中颞骨CT显示患儿存在骨链畸形，表现形式多样，有以下几种特征：①出生后即出现耳聋而局部无后天性病变，单侧性聋于幼年时常被忽略；
②耳聋为进行性，且检查时气导曲线呈水平型，骨导曲线一般为正常或略低于正常值；
③X线检查时可见骨质增生或其他畸形。但每种诊断方式固有其不足之处，而本次研究中所使用的颞骨CT虽在新生儿耳部诊断中具备显著优势，能清晰显示听骨、股室的结构，但无法全面显示软组织等细小的组织结构，因此临床建议中耳畸形的确诊应依靠手术探查[12]。
综上所述，颞骨CT能清晰显示出新生儿的前庭、半规管、内听道等骨性结构，但无法清晰的显示膜迷路的异常，此外研究发现，由于MRI在临床诊断耳部疾病所具备的独特应用优势，因此在耳部疾病的诊断中两者是相辅相成的。先天性耳聋与遗传、分娩等因素有关，因此应对导致先天性耳聋出现的危险因素加以控制与预防，筛查人员在与新生儿家长进行沟通听力检查结果时需要注意，即使通过听力筛查，也不一定说明听力功能完全正常，还需注意观察，一旦发现异常情况，及时前往医院进行就诊。当前诊治手段有限，无法开展完善地检查，相信在不久的将来，随着医学诊断技术的逐渐成熟，颞骨CT能更好地造福人类。
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