【儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例】肺出血肾炎综合征
时间：2020-03-18 07:24:07 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
【中图分类号】 R563 【文献标识码】 B 【文章编号】1561-5464(2010)-0 5-0291-01 1 病例介绍
患者,男性,14岁,于半年前因受凉后感全身乏力,出现咳嗽、咳痰,痰白色粘稠且带暗红 色血丝,晨起及夜间加重,在当地医院经抗感染治疗后病情缓解。此后仍感乏力,未予重视 。三天前在大量吸烟、饮酒后症状加重,咳嗽,咳血性痰,继之胸闷、气短,且伴低热、夜 间不能平卧、端坐呼吸及阵发性呼吸困难。查体: 体温37.8℃,意识清楚,面色苍白,口唇 发绀,双肺呼吸音减低,双肺底闻及少量湿性口罗音。血常规:WBC 22.9×10�9/L,N79%, L21%,RBC2.85×1012/L,Hb94 g/L,PLT256×10�9/L。胸部X线片示:两肺野弥散 的斑点状及栗粒状致密影,边缘密度均匀。血气分析:二氧化碳分压38.9mmHg,氧分压34 mm Hg,氧饱和度68%。乙肝三系统、丙肝抗体、抗HIV、类风湿因子、抗核抗体均阴性。骨髓 穿刺示:缺铁性贫血。入院诊断:①间质性肺炎;② 血行播散型肺结核?③特发性肺含铁 血黄素沉着症?入院后经痰查抗酸杆菌及含铁血黄素细胞、咽拭子霉菌检查均阴性;纤维支 气管镜肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞。确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症,经给予呼吸 机正压通气及激素、铁剂等治疗后,病情逐渐缓解。[1]
2 讨论
当肺毛细血管出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织并 引起反应即为肺含铁血黄素沉着症。本病多发于儿童和青少年,其病因未明。常表现为发作 性咳嗽、咯血、气促及缺铁性贫血。大咯血是致死的常见原因。胸部体征多无异常。反复急 性发作者,最终发生肺间质纤维化、肺动脉高压、肺源性心脏病和呼吸衰竭。胸部X线为网 状、毛玻璃状、结节样阴影改变或弥漫性粟粒状结节样改变,在下肺野及肺门周围明显,肺 尖及两肋膈角不受侵犯。痰、支气管肺泡灌洗液或气道、胃吸引物中找到含铁血黄素巨噬细 胞即可诊断。但需与二尖瓣狭窄、侵犯肺部的结缔组织病(如系统性红斑狼疮、Wegener肉 芽肿、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、白塞氏病等)、血行播散型肺结核等鉴别。
对该病缺乏认识,将延误诊断,影响患者肺纤维化过程及预后。误诊的主要原因有:① 血液系统症状表现突出;②忽略咯血症状;③片面解释胸片所见:如本病例,如果单 纯以胸片中可见到粟粒状阴影来解释,很容易误诊为肺结核;④反复多次查找痰液或胃 液中的含铁血黄素细胞非常重要,不要被一次结果或数次结果阴性所蒙蔽。本文从临床特征 、诊断等方面分析此病,目的在于加深对该病的认识,提高警惕性,减少漏诊和误诊,提高 患儿的生存率。
(收稿日期 2010-02-13)(编辑 张聘年)
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