儿童先天性心脏病营养不良发生机制的研究进展
时间：2023-06-10 09:20:20 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
曲 雪，王 昆，戚继荣，曹海霞，刘丽韡
（1.青海大学研究生院，青海 西宁 810002；
2.青海省红十字会，青海 西宁 810000；
3.南京医科大学附属儿童医院心胸外科，江苏 南京 210008；
4.青海大学附属医院，青海 西宁 810000）
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是全球最常见的出生缺陷，约占各种先天畸形的28%[1-2]。1996—2009年CHD患病率不断上升，2009年至今CHD稳居我国出生缺陷之首[3]。国内研究显示：我国儿童CHD检出率为2.4‰～10.4‰[1,3]，国外研究显示，儿童CHD的发病率为6.7‰～11.5‰[4-5]。
CHD儿童患者营养不良的发生率远远高于同龄人群，根据《中国儿童发展纲要（2021—2030）、（2011—2020年）》要求，5岁以下儿童生长迟缓率需控制在5%以下[6]，低体重率需控制在5%以下[7]，然而检索近3年来国内外关于CHD患儿营养状况相关研究的文献报道发现其生长迟缓发生率最低为8.7%，最高为44%；
低体重发生率最低为15.3%，最高为85.1%，远远高于同龄人群[8-9]。
CHD儿童营养不良的原因较复杂，其生长发育不仅受疾病、遗传因素以及环境因素的影响，更重要的是营养因素的问题。能量需求增加及能量摄入不足被普遍认为是导致该人群患儿生长发育落后的主要原因[10]。由疾病本身进展导致患儿出现能量摄入不足、营养物质利用障碍、能量消耗增加从而发生营养不良，有文献报道，当CHD患儿合并肺动脉高压、心力衰竭、反复感染及喂养困难等因素时，营养失衡情况更甚，不仅严重影响患儿生长发育，更对其治疗及预后带来极大的挑战[11]。
因喂养困难而导致能量摄入不足，是CHD患儿营养不良的主要原因。有文献报道：CHD儿童能量需求应该比健康婴儿建议的高10%～20%[12]，然而CHD患儿日常能量摄入量仅能达到正常同龄儿的（88±17）%[13]。杨玉霞等[14]研究报道，以喂养过程及喂养结局来评价喂养困难的发生率分别为31.2%、35.8%，且35.8%的CHD患儿存在摄入量不足。焦文娟[15]研究报道，室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）婴幼儿喂养困难发生率为56.64%，明显高于国内婴幼儿喂养困难发生率21.4%[16]。国外研究报道[17]，CHD合并肺动脉高压的患儿喂养困难的发生率高达40%～70%。张慧文等[18]对于6～24月的CHD患儿的研究报道：仅9.6%CHD患儿达到喂养合格，54.8%的CHD患儿存在能量摄入量不足，同时对其能量摄入水平进行分析，平均为（89.14±31.60）kcal/（kg·d），仅45.2%的患儿达到WHO建议正常婴儿能量需要量。
由于CHD患儿异常的心脏解剖结构，患儿在喂养时可出现呼吸窘迫、容易呛咳、出汗、厌食等喂养困难症状，且发病越早、病情越重，喂养越困难[19-20]。低出生体重患儿发生低体重、生长迟缓的危险性分别比正常儿童约高3.902倍及4.201倍[21-22]，当CHD合并低出生体重，患儿因其吞咽、吸吮能力弱，加之患儿胃容量不足、摄入减少，且易呛咳引起肺炎、窒息，最终导致能量物质摄入障碍而出现营养不良。国外的研究表明[23]，近40%的CHD婴儿被报道患有胃食管反流（gastroesophageal reflux disease，GORD），出现进食后呕吐、食物摄入障碍，是导致先心患儿摄入障碍发生营养不良的另一原因。
儿童CHD营养不良的严重程度同时也与先心缺损程度、缺损位置、缺损类型密切相关。国内外研究表明：青紫型CHD患儿发育迟缓比无青紫型患儿更常见，且可持续至学龄期[20]。一些简单的CHD如室间隔缺损、房间隔缺损等单一类型CHD，患儿初始临床表现可不明显，营养不良情况可不突出，仅在儿童期或成人期因运动耐力受限、活动减少、呼吸问题等表现出异常而被重视，但复杂类型CHD如法洛四联症、大动脉转位等严重类型引起大量的动静脉血混流，导致血流动力学异常，在早期即出现严重的临床症状，营养不良情况明显且易导致多系统生长发育 障碍[21]。
在所有先天性心脏缺损中，大量心内或心外分流导致肺循环压力增加和容量负荷增大，从而导致肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）发生和进展[24]。研究表明，CHD合并PAH是患儿出现营养不良的重要因素之一[22]。有文献报道[25]，室间隔缺损合并PAH的患儿的身高发育明显受阻。由于体肺分流引起肺循环血流量增加、压力升高，持续高动力的血流刺激下可逐步引起肺血管重构、PAH形成，使右心射血受阻，静脉回心血量减少，全身静脉淤血，引起肠系膜静脉淤血、肠道水肿，患儿可出现恶心、食欲缺乏、腹胀等消化道症状；
同时，患儿由于长期处于慢性疲劳状态而可导致进食障碍使营养物质摄入障碍[26]。
对于此类儿童的喂养，部分因家长并未正确认识疾病对其生长发育带来的风险，在喂养上一般多是给予母乳喂养及奶粉、米糊等常规食物摄入，无法满足患儿真正的能量需求。CHD患儿首选经口喂养，伴吞咽困难或合并GORD建议经鼻一胃管饲肠内营养（EN），摄入不足时应积极补充肠外营养（PN），《先天性心脏病患儿营养支持专家共识》中建议[27]，PN推荐能量通常为EN推荐能量的70%～80%，新生儿稳定期PN能量推荐为：足月儿70～90 kcal/（kg·d），早产儿 80～100 kcal/（kg·d）；
EN能量推荐为105～130 keal/（kg·d），早产儿需提高至110～135 kcal/（kg·d），部分超低出生体重儿需达150 kcal/（kg·d）。EN喂养母乳为最佳；
PN制剂主要有氨基酸、脂肪乳剂、葡萄糖及电解质。国外对于0～2岁CHD患儿3 d饮食摄入情况的研究发现[28]，其能量摄入量低于推荐日摄入量（RDA），蛋白质、碳水化合物、钙摄入量高于RDA，而纤维、钾、铁摄入不足。
以左向右分流型CHD为主的患者，由于体循环血量较正常减少，胃肠道供血不足、血流灌注减少导致胃肠道黏膜的氧供相对或绝对减少，严重的胃肠道缺氧可造成胃肠黏膜的损伤，而引起消化系统功能障碍；
有文献报道[29]，CHD患儿行手术治疗过程中使用体外循环或出现手术损伤、低温、缺血再灌注损伤等均可引起或加重胃肠道血流灌注减少，使胃肠道黏膜出血坏死，黏膜上皮细胞屏障功能受损，从而导致细菌移位和内毒素移位，可引起全身炎症反应综合征（systemic inflammatory response syndrome，SIRS）的发生，甚至可引起多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS），严重影响消化系统正常功能、危及患儿生命。当CHD进展至心力衰竭也可导致静脉系统淤血致使肠道功能紊乱营养吸收障碍。国外一项针对成人CHD的研究表明[30]，在CHD患者常存在潜在的右心衰竭，导致胃肠道水肿引起患者营养物质吸收障碍。另一方面由于外周循环血容量下降、循环血氧不足进一步导致体内酸碱平衡紊乱而发生酸中毒，母乳或者奶制品、辅食营养物质不能有效运用，导致营养物质吸收及利用障碍；
研究表明[26]：在青紫型CHD中，慢性缺氧引起代谢性酸中毒是厌食和细胞内营养物质能量转换障碍的重要因素。
营养物质必须通过氧化作用，才能产生和释放出化学能来满足人体代谢活动。当CHD患儿合并肺部感染时，患儿肺功能进一步受限，吸入的氧气量减少加之肺部氧和能力下降，尤其当患儿出现心力衰竭、呼吸衰竭，缺氧情况进一步加重，组织氧化作用下降，机体氧化还原状态失衡诱发物质能量代谢异常[31]，最终导致患儿摄入母乳或者奶制品、辅食营养物质不能有效利用。有研究发现[32]：急性肺炎常造成患儿体重下降，而反复发生肺炎则可以同时影响患儿身高和体重的增长。
CHD儿童由于心功能不全，以致胃肠道吸收、摄取营养障碍，易发生营养不良和低蛋白血症。Leite等[33]对30例左向右分流的CHD患儿与20名营养良好儿童进行对比研究发现，CHD患儿营养不良的发生率为83.3%，其白蛋白和前白蛋白水平显著低于营养良好儿童。有研究报道[21]：在充血性心力衰竭以及存在发绀的患儿中发现了轻微的蛋白质吸收不良以及明显的脂肪吸收不良；
并且发现在给予CHD患儿高热量喂养时可出现脂肪泻、胆汁盐丢失和胃排空延缓而引起脂肪吸收不良。
人体总能量代谢（TEE）包括基础代谢能量消耗（50%～60%）、身体运动的能量消耗（15%～30%）、精神活动消耗、食物的特殊动力效应等，婴幼儿还包括生长所需能量；
静息能量消耗（REE）是基础代谢能量消耗加食物特殊动力作用和完全清醒状态下的能量代谢，约占TEE的65%～70%[11]。国内外研究均表明[11,34-35]：CHD患儿TEE对比营养正常儿童显著增高30%，REE无明显差异性，同时认为TEE升高与患儿年龄增长、机体活动量增大、能量消耗升高密切相关；
也有学者认为：CHD患儿TEE升高可能是由于其因生长发育落后而需要更多的能量追赶生长，以及其在体力活动时所消耗的能量大于正常健康同龄儿童所致[35]。
有文献报道[25]：CHD患儿心脏、呼吸耗能比健康婴儿要高3～5倍。CHD异常的血流动力学导致患儿心脏负荷增加，心脏射血时通过加快心率、增加心肌收缩力等改变来维持血液循环，导致心脏做功增加，心肌耗能增加，尤其是复杂型CHD，因其血流动力学严重异常而耗能更著；
Farrell等[36]等研究显示，室缺合并心衰组较非心衰组REE高8.0kcal/（kg·d），TEE高15 kcal/（kg·d）。对于紫绀型CHD患儿，由于其长期处于缺氧状态，导致其内环境改变，如血液黏稠度增加高、血流速度减慢，进一步导致脑部神经元缺血、缺氧，从而出现代谢障碍、功能异常[37]。当CHD患儿出现肺功能不全甚至呼吸衰竭时，气体交换效率进一步下降，呼吸肌做功增加来代偿性增加呼吸频率改善缺氧症状，导致机体耗氧量增加，能量代谢增加而过度消耗。
在没有进展为心力衰竭时，CHD患儿体内神经内分泌系统也处于激活状态[38]，交感神经兴奋释放儿茶酚胺以提高心肌收缩力和心率，增加心排血量；
同时因心脏射血减少，肾血流灌注量减少而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，肾上腺髓质进一步释放儿茶酚胺，为维持心功能使心脏做功增加而加重心脏负荷，并在儿茶酚胺对于心肌细胞的毒性作用下，导致患儿代谢增加的同时进一步促进患儿心力衰竭的进展[39]。研究发现[40]，在出现充血性心力衰竭的婴儿中，维生素D和血钙水平中位数降低5%～18%，维生素D缺乏可通过抑制肾素的合成而导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统的上调，使代谢进一步增强。
在同等运动强度下，CHD患儿能量消耗普遍大于正常儿童。由于CHD患儿存在缺氧情况，无青紫型CHD患儿多为左向右分流型，此类患儿在运动时右向左分流量明显增加，体循环血量减少，周围组织缺氧明显；
青紫型CHD由于患儿肺循环血量储备有限，运动时更不能满足机体对氧气需求的增加，故均导致机体有氧酵解减少，无氧酵解比例增多，导致机体乳酸堆积，乳酸循环增加，因其能量利用效率较低，而导致高代谢状态持续时间长，能量消耗增加[41]。
目前关于食物特殊动力效应对CHD儿童的影响暂无确切的报道，但有文献推测[41]可能是食物摄入时呼吸困难加重，导致患儿厌食、缺氧情况恶化，呼吸功能障碍、做功增加；
另一方面是进食引起交感神经亢进、糖利用比例增加、蛋白质分解增加致食物特殊动力效应增加。
综上所述，通过文献回顾，我们可以了解到CHD合并营养不良的发生是复杂的。营养不良本就对儿童生长发育带来极大的影响，在先天性心脏病的基础上合并营养不良不仅加重患儿疾病本身的严重程度，威胁其正常的生长发育，同时加大患儿出现合并症及并发症的风险。
随着医疗技术的发展，人们对于先天性心脏病的治疗理念已经由提高生存率到如今改善患儿生长发育情况，提高患儿生存质量。简单的先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等，部分患儿可随着生长发育有缺损闭合的可能，但更多的患儿需要手术治疗，CHD患儿的营养状况不仅会影响其生长发育，更是会影响到CHD患儿治疗方式的选择及预后情况。因此，正确认识儿童先天性心脏病儿童发生营养不良的发生机制，不仅有助于帮助患儿制订合理的喂养策略，也为其基础疾病的治疗提供良好的营养支持，进一步改善临床预后，促进其生长发育，提高生存质量。
猜你喜欢 能量消耗障碍能量 太极拳连续“云手”运动强度及其能量消耗探究体育科技文献通报(2022年4期)2022-10-21中年女性间歇习练太极拳的强度、能量消耗与间歇恢复探究分析体育科技文献通报(2022年3期)2022-05-23没别的可吃作文中学版(2020年1期)2020-11-25能量之源小学科学(学生版)(2020年1期)2020-01-19跟踪导练（四）2时代英语·高一(2019年1期)2019-03-13内向并不是一种障碍文苑(2018年17期)2018-11-09变速器对电动汽车能量消耗的影响汽车文摘(2017年5期)2017-12-05诗无邪传递正能量中华诗词(2017年4期)2017-11-10跨越障碍军营文化天地(2017年4期)2017-06-15开年就要正能量都市丽人(2015年2期)2015-03-20
