几种国际梅尼埃病诊治指南的比较
时间：2023-05-31 17:00:39 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
中国医药教育协会眩晕专业委员会
截止目前，国际上有关梅尼埃病(Meniere’s disease，MD)诊断的指南或标准已经颁发数次，较为重要的分别是1985[1]、1995[2]、2020[3]年美国耳鼻咽喉-头颈外科学会(AAO-HNS)，以及2015年[4]巴拉尼(Barany)协会发布的指南或诊断标准。2020年日本平衡学会也发布了MD诊断与治疗策略[5]，有必要对这些指南在临床表现方面要求的差异进行比较分析，以便更好地理解并指导MD的临床诊治。
MD的症状作为诊断要件，一直备受关注。首先关于前庭症状，纵观历年的诊断指南，持续时间最短的定为20分钟，最长定为24小时，主要是基于MD的病理生理以及临床数据。所以，2020年日本平衡学会把持续时间下限调整为10分钟，也没有特别的价值。此外，更改持续时间的下限，也不利于与前庭性偏头痛的鉴别。对于MD发作时间的上限设定为24小时，没有争议。
比较1985、1995、2020年AAO-HNS的MD指南和2015年Barany协会MD诊断标准，可以发现对眩晕症状描述的异同。
1985年AAO-HNS指南：眩晕有明确的发作期，常伴恶心，有时还会呕吐，持续时间20分钟～24小时。整个发作过程中，患者空间定向力、意识正常，没有神经科症状或体征；
可见前庭性眼震(外周性、水平或水平旋转性眼震)。间歇期，可见运动不耐受、位置性眩晕、跌倒发作和转身时短暂的共济失调等。
1995年AAO-HNS指南：MD发作时可见自发的旋转性眩晕，持续至少20分钟(通常为数小时)，可伴持续数天的平衡障碍，常伴恶心呕吐，意识正常。发作期可见水平或水平旋转性眼震。MD样阵发性眩晕必须出现至少2次发作，才能确诊MD。
2020年AAO-HNS指南：MD肯定诊断要求：眩晕至少发作2次，持续20分钟～12小时；
MD可能诊断要求眩晕至少发作2次，持续20分钟～24小时。
2015年Barany协会指南：① 眩晕指没有自我运动时的自我运动感觉，或在正常头部运动时异常的自我运动感觉。间歇性头晕和不稳感不是MD诊断症状要求的范畴。② 大多数患者眩晕为完全自发性发作，部分患者可见由高强度和低频声音所致眩晕(Tullio现象)和压力变化引发的持续数秒至数分钟的眩晕发作(常见于晚期MD)。③ 发作的持续时间由患者必须休息、不能移动的时间来定义，持续时间不到20分钟或超过12小时都不常见。
总体上，1985年版指南有关眩晕的描述不便于临床应用；
1995年版简化，便于应用，但“可伴持续数天的平衡障碍”不宜作为MD发作的症状要求。2015年Barany指南进一步明确了MD发作的前庭症状；
2020年AAO-HNS指南更为精要。反观日本平衡学会2020年指南，前庭症状的规定没有亮点，把眩晕持续时间的下限定为10分钟，则不宜采用。在眩晕症状方面，AAO-HNS 1985、1995、2020年版的描述都不如Barany 2015年版描述的清晰，比如，后者详细解释了MD患者中可见的声音或压力敏感性眩晕、突发性跌倒发作等。
日本平衡学会的指南强调眼震和姿势不平衡，体现了MD在前庭眼反射和前庭脊髓反射两方面的临床表现，但“水平或水平/扭转眼球震颤和/或姿势不平衡”不能进行外周-中枢的定位。该指南对于MD的前庭功能表现进行了较明确的阐述。眩晕发作时，眼震朝向患侧(刺激性眼震)，而眩晕发作后眼震朝向健侧(麻痹性眼震)。但临床上有人认为自发性眼震的方向朝向患侧者多于朝向健侧者，在眩晕发作时、发作后也没有眼震方向变化。同一个患者眩晕发作时眼震有时朝向患侧，有时朝向健侧。发作期眼震的动态监测或可解开这个谜团。在2020年AAO-HNS指南和2015年Barany协会诊断标准中均未提及MD体征。
当前，MD的诊断主要依据是纯音测听的动态变化。早期为波动性的低频感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)，随着眩晕反复发作，听力损失逐渐加重。指南指出当听力损失发展为平坦型即平均听阈> 40 dB HL时，听力损失通常不再可逆。这需商榷，因为部分中重度SNHL患者的低频听力仍可波动。此外，日本平衡学会的诊断标准中没有强调低频听力损失，需要注意。
通过各版本指南中耳蜗症状的异同，探知不同时期的认识水平。
1985年AAO-HNS指南：常为单侧SNHL，波动性，进行性。早期，可见毛细胞功能障碍(响度重振、言语识别下降、缺乏音调衰减、高短增量敏感指数分数、复听和失真)测试阳性；
晚期，耳聋为重度，毛细胞功能障碍现象可消失。早期，纯音听力图可能为平坦型(55%)或向上倾斜型(27%)；
晚期，听力图可能向下倾斜。早期，间歇期耳聋很可能恢复，但每一次发作都会累积永久性损伤。耳鸣通常与耳聋的严重程度直接相关，个体差异大。
1995年AAO-HNS指南：言语识别正常，耳胀满感、耳鸣、听力下降。至少一次听力检测发现SNHL，听力损失可能有以下几种形式:①0.25、0.5和1 kHz听阈的平均值比1、2和3 kHz的平均值高15 dB或更多；
②单侧MD：0.5、1、2和3 kHz的听阈平均值患耳比对侧高20 dB或更多；
③双侧MD：0.5、1、2和3 kHz的听阈平均值大于25 dB HL；
④MD早期，听力通常波动，但波动并非诊断必备。听力变化的确定应基于0.5、1、2和3 kHz听阈平均值(算术平均值)，10 dB或更高、或15%或更高的言语识别率(语音识别)的变化有临床意义。该指南采用0.5、1、2和3 kHz的听阈平均值，是因为考虑了高频听力在正常听力中的重要性，与1985年版指南一致。
2020年AAO-HNS指南：MD肯定诊断要求：至少1次记录到患耳的低中频SNHL，波动性耳部症状(听力下降、耳鸣或耳胀满感)。MD可能诊断要求：波动性耳部症状(听力下降、耳鸣或耳胀满感)。MD的肯定诊断中“低中频听力损失”是指频率≤2 kHz的听力减退。MD通常(最初)单耳起病，患者常出现非对称性听力损失。AAO-HNS将非对称性听力损失定义为两耳的纯音听阈(0.5、1、2 kHz的平均阈值)差异>15 dB，或两耳言语识别率差异>15%。
2015年Barany协会指南：低频SNHL定义为骨导纯音阈值的增加，在2 kHz以下的两个连续频率中，患耳比对侧耳提高至少30 dB。在双侧同时发生的低频SNHL，在2 kHz以下的两个连续频率中的每一个频率骨导绝对阈值均为35 dB HL或更高。如果有多次听力图显示低频SNHL波动，进一步支持MD的诊断。MD也可能在几次眩晕后出现中高频及全频段听力损失。
前庭功能检查如冷热试验和前庭诱发肌源性电位在疾病早期可正常，但也常见早期异常者。随着眩晕反复发作，更多患者表现为异常，而且经常可见冷热试验与视频头脉冲检查结果相悖。2020年AAO-HNS指南认为前庭功能检查在诊断MD方面缺乏高敏感性和高特异性，不应该为诊断MD常规行前庭功能检查。双温试验、转椅试验、视频头脉冲等前庭功能检查结果在MD病程中会有波动，且前庭功能异常程度与患者自身感受不符。
日本平衡学会的标准单列“评估内淋巴积水的检查”，分类不当，因很多检查属于听力或前庭功能检查的范畴，而且直接将“耳蜗电图和甘油试验阳性”作为内淋巴积水，也属不当。
耳蜗电图(阳性率46%～71%)、甘油试验(阳性率43%～63%)、速尿试验、甘油/速尿颈性前庭诱发肌源性电位(cVEMP)试验以及对比性增强MRI(阳性率73.2%～94.2%)均可用于推断内淋巴积水的存在。耳蜗电图、甘油试验、速尿试验、甘油/速尿cVEMP试验等，只能作为诊断内淋巴积水的参考。
尽管近年来内淋巴积水的MRI成像显示MD患者的内淋巴积水是研究热点，但日本平衡学会把钆造影增强MRI证实内淋巴积水作为MD肯定诊断的标准之一，是值得商榷的：一方面，此标准的应用受到不同的地域、医院和人员等主客观因素的限制或制约；
其次，目前的临床证据尚不能支持积水程度与发病及治疗疗效之间的关联，尽管明确的MD患者，内耳钆造影磁共振显示内淋巴积水的阳性率可在94%～95%以上；
再次，这一方法仍需规范化(给药途径、评判标准)。
MRI积水征阳性结果并不能等同于病理结果，因为钆造影影像学评估是半定量评价，并且受测试条件、评价方法等人为因素的干扰。2020年AAO-HNS指南中，也没有将内耳钆造影作为MD诊断依据。很多内耳疾病也表现出钆造影积水征阳性，如突聋、大前庭水管综合征，甚至上半规管裂综合征患者也可见内耳钆造影积水征。因此，将MRI内淋巴积水作为诊断依据无论是从学术角度还是临床应用角度都不妥当。
内淋巴积水的MRI成像不能像纯音测听一样作为临床常规检查，也不宜作为诊断依据和疗效判定指标，目前主要限定在临床研究层面。
1995年AAO-HNS指南中诊断标准开启了MD分级诊断，鉴于临床应用的实际，在之后的2020版中删除了确定MD(certain MD)的诊断，改为肯定诊断和可能诊断，这是符合临床实际的分类方法。日本平衡学会诊断分类中用到了确定(certain)，需慎重。1995年AAO-HNS指南中用到certain是基于病理结果，但日本的指南是依靠钆造影积水征阳性，不妥。对于MD的临床分型，由于对MD发病机制认识的局限，动态观察可能比过多检查更好。比如耳蜗型MD与复发性低频感音神经性聋很难鉴别，需要长期追踪随访；
前庭型MD在体征学方面仅提到水平型或水平加扭转型眼震与平衡障碍，没要求任何客观检查证据，虽然要求排除其它原因导致的眩晕，实则很难排除。
基于MD的发病机制仍然不明，2020年日本指南中介绍了治疗的原则、目的、主要方法与流程，治疗的主要方法包括生活方式改变、药物、鼓室庆大霉素注射和外科手术等，与国际上其它国家和学术组织发布的指南和共识基本保持一致。
与2020年AAO-HNS MD指南相似，2020年日本平衡学会MD指南对MD的治疗同样分为急性期治疗和间歇期治疗。
7.1急性期治疗 2020年日本平衡学会指南提出：对眩晕发作时出现的急性感音神经性听力损失，可依据突发性感音神经性聋的治疗方案，口服或静脉注射类固醇药物进行治疗；
美国指南在急性期用药中未推荐使用糖皮质激素；
而前庭抑制剂、支持治疗二者相似。
7.2间歇期治疗
7.2.1生活方式改变 在2020年AAO-HNS和2020年日本指南中均不同程度谈到生活方式改变。在2020年AAO-HNS指南中推荐对MD患者的健康教育，包括关于MD的发展过程、症状控制措施、治疗方案和预后的教育，还应包括生活方式的改变，如低盐饮食、避免咖啡因、酒精、烟草的过多摄入，膳食均衡，多饮水，避免不良情绪，调整睡眠等。日本指南中仅建议减轻压力和适度的锻炼，未提及饮食等。
7.2.2药物 2020年AAO-HNS、2020年日本指南中，均推荐利尿剂的使用，日本指南中提出异山梨醇，美国指南中推荐选择利尿剂。倍他司汀对减少眩晕发作和减轻眩晕症状有积极作用，但仍需要更多高质量的研究来证明倍他司汀的疗效。建议使用倍他司汀48 mg,每日两次，3～6个月，以防止MD的发作。
7.2.3中耳正压治疗 基于日本国内开发的无需造孔的鼓膜按摩装置—中耳压力仪治疗的研究，日本指南中提到中耳正压治疗，而2020年AAO-HNS指南明确不推荐。
7.2.4外科手术 内淋巴囊手术、鼓室庆大霉素注射及前庭神经切断术是日本指南中谈到的有创和/或外科治疗，没有谈及鼓室激素注射及迷路切除术；
而后两者2020年AAO-HNS指南则明确推荐。2020年日本指南详细给出了两种鼓室庆大霉素给药法：枪击式和滴定式，即每日给药和每周给药，以出现眼震或听阈升高10～15 dB为停止给药的指征；
但没有谈及给药浓度。美国指南推荐给药浓度30 mg/ml，给药一次或间隔1月以上再次给药，认为可有效评估疗效并减少听力损伤。对内淋巴囊手术的观点同样较为谨慎，2020年AAO-HNS指南不推荐。
7.2.5半规管阻塞手术 对近年在我国开展的三个半规管阻塞手术，2020年日本指南和国际上的其它文件均未提及，说明MD的外科治疗仍有很多探索空间和需要循证医学研究证据。
目前，MD的治疗依然是以缓解与控制症状为主，但仍存在困惑和不确定性，故MD的治疗需严格掌握手术适应症，慎重采用外科治疗手段。
执笔专家：吴子明(解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部)；
于刚(山东第一医科大学附属省立医院眩晕中心)
参与讨论专家(按姓氏笔画排序)：于刚(山东第一医科大学附属省立医院眩晕中心)、王武庆(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻咽喉头颈外科)、区永康(中山医科大学附属孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉头颈外科)、刘秀丽(大连医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科)、刘波(华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉头颈外科)、汤勇(长春中医药大学附属第三临床医院耳鼻咽喉头颈外科)、吴子明(解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部)、陈曦(福建省人民医院耳鼻咽喉头颈外科)、张海琴(杭州师范大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科)、郑虹(四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科)、蒋子栋(北京协和医院耳鼻咽喉头颈外科)、曾祥丽(中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科)
协调秘书：陈刚(山东第一医科大学附属省立医院眩晕中心)
通讯作者：吴子明(Email：zimingwu@126.com)；
于刚(Email：ygangent87@163.com)。
