对称性脂肪瘤 [头颈部良性对称性脂肪瘤病1例]
时间：2020-03-16 07:43:44 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
[摘 要] 目的：探讨手术治疗颈部脂肪瘤病的诊治方法。方法：对确诊颈部脂肪瘤病1例患者行颈前部巨大脂肪瘤部分切除+颈前部整形术，术中见颈部丰满，颏下及双侧颌下、双侧胸锁乳突肌上、颈前及颈根部可见大量脂肪组织及脂肪垫堆积，并侵及肌间隙。结果：患者术后伤口愈合好，颈前部皮肤无淤血，坏死，局部无感染，颈前部恢复正常轮廓。结论：颈部脂肪瘤病，手术采用部分切除，保留重要组织、神经、血管的前提下尽可能的清除肿块，手术效果好。
[关键词] 脂肪瘤样病；多发对称性；头颈部肿瘤；诊断治疗
头颈部良性对称性脂肪瘤病（Madelung’s Disease或BenignSymmetric Lipomacosis，BSL）俗称肥颈症，是颈部少见的良性肿瘤，我院于2011年11月收治一例。现报道如下。并复习文献予以讨论
1.临床资料
患者，男性，57岁，农民，因发现颈部肿块2+年入院。患者2+年前无明显诱因发现颈部肿物，当时较小且无特殊不适，未予重视，未进行特殊治疗。1年来自觉肿块缓慢生长，颈周多发性结节状肿块出现，曾到省肿瘤医院以“颈部脂肪瘤”自行服用“消核片”（具体不详）治疗，疗效欠佳。近期自觉肿块明显肿大，影响美观，感颈部活动时有压迫感，故来我院要求手术治疗。患者既往有长期酗酒史（30多年，约500g/天），否认其他病史。入院时一般情况尚可，T37.0℃，P84次/分，R19次/分，BP134/71mmHg，查体：颈前上至颏下、下颌、外至双侧胸锁乳突肌为后外界，皮肤下坠，脂肪垫形成，疏松组织中扪及结节状、边界不清的肿块；颈后部以双侧乳突，枕部多发性肿块为主，大小不一，质地软，无压痛，界限不清，活动度欠佳。最大约6cm*7cm为颌下且对称各一个。如图：
1.1辅助检查：颈部彩超示：双颈部淋巴结肿大，颈部脂肪层回声增厚；颈部MRI示1、颈部、所及肩背部广泛性皮下脂肪沉积。2、左侧腮腺区异常信号，性质待定，炎症可能，肿瘤待排。.如图：
1.2化验室检查肝功：ALT77u/l，AST77u/l，余无明显异常。据其病史体征及相关检查结果，入院考虑：颈部脂肪瘤病
2.方法
手术治疗：完善术前准备在全麻下行颈前部巨大脂肪瘤部分切除+颈前部整形术，顺皮纹行颈部大U形切口，术中见颈部丰满，颏下及双侧颌下、双侧胸锁乳突肌上、颈前及颈根部可见大量脂肪组织及脂肪垫堆积，并侵及肌间隙，手术顺利解剖双侧颌下腺、腮腺及双下颌缘血管神经，切除上述脂肪组织及脂肪垫，手术顺利，术后双侧颈部置入负压引流管2天，待渗出物少于10ml后拔出。二期行颈项部脂肪瘤切除术，术中见颈项部丰满，双侧胸锁乳突肌后缘，颈阔肌浅面脂肪堆积，侵及肌间隙，手术顺利，术后效果好。
3.结果
患者住院支持治疗，术后一周颈前部拆线，伤口愈合好，颈前部皮肤无淤血，坏死，局部无感染，颈前部恢复正常轮廓。术后病理组织学检查报告为：颈部脂肪瘤如图
4.讨论
头颈部良性对称性脂肪瘤病是颈部少见的良性肿瘤，病变自皮下组织侵入到筋膜、肌肉，使整个颈部、枕部、上背部等呈弥散性大量脂肪堆积，严重影响颈部活动甚至呼吸，患者常因颈部活动畸形、受限或压迫气管致呼吸困难而就诊；文献报道，患者常有酗酒史和肝病史以及长期服用类固醇药物史，，以老年人多发，该病于1886年首先由Brode报道，国际上迄今报道约300例。
本病例术中见大量包膜的脂肪团块呈对称性聚积在头颈部，文献资料显示：脂肪异常堆积是由于儿茶酚胺作用下的脂肪分解代谢存在缺陷所致。由于本病的发病部位正好是棕色脂肪的主要分布区，所以常认为此病是一种起源于棕色脂肪的类肿瘤样病变，棕色脂肪细胞内含有丰富的线粒体，长期滥用酒精等因素可使线粒体中某些与脂肪分解代谢有关的大分子发生基因突变，造成脂肪细胞分解代谢障碍，脂肪细胞呈瘤样增生。本例患者有30多年嗜酒史，存在肝功异常，可以肯定的是嗜酒是一诱因，因为该病尚属于良性肿瘤，而且诊断该病也相对较容易：临床表现为颈项部皮下包块进行性增大。基本对称，质软，无压痛，表面皮肤色泽正常。且彩超、MRI检查提示包块为大量堆积的脂肪组织，主要位于皮下，并沿颈部的间隙向深部延续，但确诊需病理检查为无包膜脂肪组织。此病需要与脂肪瘤、脂肪肉瘤、甲状腺肿大、柯兴病及肥胖症做鉴别诊断。该病例患者的病理更支持脂肪组织对颈深部肌层及组织的侵犯。
目前手术方式的选择有二种观点：1、采用类似改良性颈清扫手术的方法，保留颈部肌肉和脏器，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。麻醉多采用静脉复合全麻，但对于范围不大者，可采用颈丛阻滞+局部浸润麻醉。患者术后戒酒，并积极治疗各种伴发疾病。单纯控制饮食和减肥通常无明显效果。2也有学者提出，不必追求手术彻底性，仅部分切除或采用吸脂治疗，改善外观。多数学者认为该病不发生恶变和转移，复发率搞，但复发瘤始终和原瘤一样，分化良好。本例患者，手术保留重要组织、神经、血管的前提下尽可能的清除肿块，手术效果好。但治疗改变的关键还是在肿瘤引发美容和压迫症状之前就应该早期干预。早诊断，早治疗。
参考文献：
[1]陈兴明，李五一，倪道凤，等.Madelung病的诊断和治疗.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2006，7，41，7：524-527.
[2]莫立根，许坚，杨荣宁，等.良性对称性脂肪瘤病28例报告.临床耳鼻咽喉科杂志，2002，16：537-538.
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