系统性硬化症1例 系统性硬化症能治好吗
时间：2019-03-30 03:32:58 来源：雅意学习网 本文已影响 人 
摘要：系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
关键词：系统性硬化症 结缔组织疾病
【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号】1008-1879(2012)02-0254-01
1 病例报告
患者男性，27岁，未婚，汉族。主因：发现皮肤硬化2年。
患者于2年前体检时发现下腹部、双手及颜面部皮肤明显硬化，伴有唇周及后背皮肤小片状白斑，伴有双手遇冷变白、变紫、变红，右手食指指尖发硬、反复破潰，化验无异常，未予特殊处理；后逐渐出现腰背部皮肤发黑、发硬，并逐渐累及全身皮肤，伴有双膝关节疼痛，下蹲费力；2010年4月患者出现食欲下降，轻度吞咽哽咽感；2011年4月患者在秦皇岛市医院婚检时怀疑为硬皮病；遂于4月13日就诊于中国人民解放军海军总医院，化验SSA阳性，行皮肤活检病理示表皮萎缩，真皮纤维组织伴玻璃样变性，小血管周淋巴细胞浸润，皮肤附属器萎缩，诊断“系统性硬皮病”予以青霉胺治疗，效果欠佳；遂于5月份就诊北京军区总医院皮肤科，予以强的松片30mg 2/日口服，后逐渐减量为25mg2/日口服；仍有全身皮肤硬化，遂后入住军区总医院风湿免疫科给予强的松、环磷酰胺、血栓通、联苯双酯、护肝片等药物治疗23天后，自觉皮肤紧绷感减轻、指尖无破溃，症状好转出院，出院后坚持服用“强的松片40mg1/日、酒石酸美托洛尔片625mg2/日、尼群地平片10mg2/日、氯化钾缓释片1g2/日、0.9%氯化钠注射液250ml+注射用环磷酰胺0.4g静点1/周”。今日为求巩固治疗而来我院，门诊以“1.系统性硬化病 雷诺现象2.低钾血症”收入院。患者自发病以来，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、排尿困难及血尿，精神、饮食、睡眠可，大、小便正常。无药物过敏史。查体：体温37.0℃,脉搏82次/分,呼吸18次/分,血压140/90mmHg.神志清晰,自动体位,查体合作。全身皮肤黝黑；面部额纹存在，面容刻板，鼻尖变小、嘴唇变薄，似面具脸；全身皮肤变硬、弹性减低，颜面部及下腹部较明显。咽部无充血，双侧扁桃体无肿大。双肺呼吸音粗，右下肺可闻及胸膜摩擦音，无干湿罗音。心界不大，心率82次/分、心音有力、心律整齐、各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹软无压痛，肝、脾未触及。双下肢无水肿。辅助检查：心电图示窦性心律、电轴不偏、正常心电图。入院后二级护理，普食，测血压2/日；强的松片40mg1/日口服、注射用环磷酰胺0.2g静点1/隔日、碳酸钙咀嚼片2片3/日、氯化钾缓释片1g3/日口服、疏血通注射液6ml静点1/日、注射用阿魏酸钠0.4g静点1/日、尼群地平片10mg2/日口服、奥美拉唑胶囊0.022/日口服、多潘立酮片10mg3/日口服。入院后完善相关辅助检查，并给予激素、抗免疫及活血化瘀等药物治疗。目前强的松30mg1/早口服，自发病至今共静脉滴注环磷酰胺3.8g。经过一个月的治疗，患者双手手背色素沉着明显减轻，皮肤紧绷感减轻。应用环磷酰胺后无恶心、呕吐，精神、饮食、睡眠可，大小便正常。查体：血压120/75mmHg。双肺呼吸音粗，右下肺可闻及胸膜摩擦音，心率72次/分，心音有力，心律整齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
2 讨论
系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。它是免疫系统的疾病，病程较长，需要长时间坚持治疗，患者必须树立信心，保持心胸豁达，配合治疗。①一般治疗。去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激，不能过度劳累。可以练习太极拳、气功等健身活动，不能进行剧烈的体育活动。②血管活性剂。主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。③结缔组织形成抑制剂。④抗炎剂。⑤免疫抑制剂。⑥物理疗法：包括音频电疗、在关节周围进行按摩和热浴等。作者认为患者应该长期坚持治疗，定期到医院检查。
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